다음의 질환으로 인한 고암모니아혈증의 급성악화시, 경구투여로 조절이 불가능한 경우에 혈중 암모니아농도의 저하 1) 선천성 요소회로 이상 - Carbamyl phosphate synthetase(CPS)결핍 - Ornitine transcarbamylase (OTC)결핍 - Arginosuccinate synthetase(ASS)결핍 - Arginosuccinate lyase(ASL)결핍 2) 리신 뇨단백 불내증(Lysinuric protein intolerance) <효능관련주의> 원칙적으로 진단이 확정되어, 아르기닌제제 등의 보조요법을 통해 치료가 행해지고 있는 환자에 투여한다. 그러나 선천성 요소사이클 이상증세가 예측되는 환자에 긴급히 투여하는 경우에는 혈중암모니아농도, 자타확인 증상을 참고하면서 투여한다.
용법용량
환자의 체중 kg 당 엘아르기닌염산염으로서 0.2～1g을 1시간 이상 서서히 점적 정맥주사한다.