에피스클리주(에쿨리주맙)

용혈을 감소시키기 위한 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH : Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) 환자의 치료. 수혈 이력과 관계없이, 높은 질병 활성을 의미하는 임상 증상이 있는 환자의 용혈에 임상적 이익이 확립되었다.
보체 매개성 혈전성 미세혈관병증을 억제하기 위한 비정형 용혈성 요독 증후군(aHUS : atypical Hemolytic Uremic Syndrome) 환자의 치료
시가(Shiga) 톡신 생성 대장균에 의한 용혈성 요독 증후군(STEC-HUS) 환자 대상의 적용을 권장하지 않는다.
항아쿠아포린-4(AQP-4) 항체 양성인 환자의 시신경 척수염 범주 질환 (NMOSD: Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)의 치료

심각한 감염에 대한 위험을 줄이기 위해서 환자들은 최신의 백신 접종 지침(Advisory Committee on Immunization Practices(ACIP) recommendations)에 따라 백신 접종을 해야 한다.(사용상의 주의사항 1. 경고 항 참고)
이 약은 정맥투여되어야 하며 급속정맥투여(IV push) 또는 일시정맥투여(IV bolus)로 투여해서는 안된다.
- 첫 4주간은 매 7일마다 600 mg을 투여한다.
- 네 번째 용량 투여 7일 후에 다섯 번째 용량으로 900 mg을 투여하고,
- 그 후부터는 매 14일마다 900 mg을 투여한다.
이 약은 권장 투여량과 일정에 맞게 투여, 혹은 예정된 일정의 2일 전/후로 투여 되어야 한다.
- 첫 4주간은 매 7일마다 900 mg을 투여한다.
- 네 번째 용량 투여 7일 후에 다섯 번째 용량으로 1200 mg을 투여하고,
- 그 후부터는 매 14일마다 1200 mg을 투여한다.
만 18세 미만의 aHUS 환자일 경우, 체중에 따라 다음의 일정으로 투여한다.
[표 1] 만 18세 미만 환자에서의 권장 투여법

환자 체중	초기 용량	유지 용량
40 kg 이상	4주간 매 7일마다 900 mg 투여	5주차에 1200 mg, 이후 매 14일마다 1200 mg 투여
30 kg이상 40 kg 미만	2주간 매 7일마다 600 mg 투여	3주차에 900 mg, 이후 매 14일마다 900 mg 투여
20 kg 이상 30 kg 미만	2주간 매 7일마다 600 mg 투여	3주차에 600 mg, 이후 매 14일마다 600 mg 투여
10 kg 이상 20 kg 미만	첫 주에 600 mg 투여	2주차에 300 mg, 이후 매 14일마다 300 mg 투여
5 kg 이상 10 kg 미만	첫 주에 300 mg 투여	2주차에 300 mg, 이후 매 21일마다 300 mg 투여

이 약은 권장 투여량과 일정에 맞게 투여, 혹은 예정된 일정의 2일 전/후로 투여되어야 한다.
혈장교환요법(plasmapheresis(PP), plasma exchange(PE)) 또는 신선 동결 혈장 투여(fresh frozen
Plasma infusion(PI))와 같은 부수적 시술을 받는 경우 표 2와 같이 추가 용량 투여가 필요하다.
[표 2] PP/PE/PI 이후 이 약의 추가적 투여법

부수적 시술의 종류	최근 사용한 이 약의 용량	부수적 시술 시 이 약의 추가 투여 용량	추가 투여 시점
혈장 교환 요법 (plasma exchange or plasmapheresis)	300 mg	혈장 교환 요법 시행시마다 300 mg씩	혈장 교환 요법 이후 60분 이내
	600 mg 또는 그 이상	혈장 교환 요법 시행시마다 600 mg씩
신선 동결 혈장 투여 (fresh frozen plasma infusion)	300 mg 또는 그 이상	신선 동결 혈장 투여 시마다 300 mg씩	신선 동결 혈장 투여 60분 이전