테트라하이드로비옵테린(tetrahydrobiopterin, BH4)에 반응하는 페닐케톤뇨증 환자의 혈중 페닐알라닌 농도 감소
용법용량
이 약의 권장 시작용량은 1일 1회 10 mg/kg/day 이다. 1개월 동안 이 약 10 mg/kg/day 을 복용한 후 혈중 페닐알라닌의 변화로 치료에 대한 반응을 측정한다. 혈중 페닐알라닌 수치는 이 약 복용 1주일 후부터 1개월까지 주기적으로 확인되어야 한다. 10 mg/kg/day 에서 혈중 페닐알라닌이 베이스라인으로부터 감소되지 않는다면, 용량을 20 mg/kg/day 로 증가시킬 수 있다. 20 mg/kg/day를 1개월 동안 투여하여도 혈중 페닐알라닌이 감소하지 않는 비-반응 환자는 이 약의 투여를 중지한다. 이 약에 대하여 반응이 있으면 용량을 치료 반응도에 따라 5∼20 mg/kg/day 범위에서 조절할 수 있다. 이 약은 매일 같은 시간에 음식물과 함께 섭취하고, 1일 2회 복용해서는 안된다. 해당시간에 투약을 놓친 경우 즉시 복용하고, 동일 날짜에 2회 이상 복용하지 않는다. 이 약은 그냥 정제상태로 삼키거나 물이나 사과 주스 120∼240mL에 녹여 15분 이내로 복용한다.