척수성 근위축증의 치료는 진단 후 가능한 빨리 시작되어야 한다. 이 약은 1일 1회, 식사와 관계 없이, 가능하면 매일 같은 시간에 투여한다. 척수성 근위축증 환자에 대한 1일 권장 용량은 연령 및 체중에 따라 결정된다. 이 약은 5mg 용량을 처방받은 환자에게 투여 가능하다. 2세 이상(20kg 이상)인 환자에서 1일 권장 용량은 5mg이며, 건조시럽 혹은 필름코팅정 제형으로 투여할 수 있다. 용량 변경은 의료전문가의 감독 하에 이루어져야 한다. 1일 용량 5mg 초과 투여에 대해서는 연구되지 않았다. 투여 방법 첫 용량 투여 전에 의료전문가가 환자나 보호자에게 처방된 1일 용량을 준비하는 방법을 설명하는 것을 권장한다. 이 약은 물과 함께 통째로 삼키거나 소량의 염소가 포함되지 않은 식수(예: 정수된 물)에 정제를 분산시켜 복용한다. 정제를 부수거나 쪼개거나 씹어서는 안된다(10. 적용상의 주의 항 참고). 이 약을 염소가 포함되지 않은 식수(예: 정수된 물)에 분산시키면 즉시 복용해야 하며, 염소가 포함되지 않은 식수(예: 정수된 물) 외 다른 음료는 사용할 수 없다. 조제된 분산액은 염소가 포함되지 않은 식수(예: 정수된 물)를 넣은 후 10분 이내에 복용하지 않으면 폐기한다. 조제된 분산액은 햇빛에 노출시키지 않는다. 만약 조제된 분산액을 쏟거나 피부에 닿은 경우, 해당 부위를 비누와 물로 씻어내야 한다. 이 약은 비강 영양 튜브 또는 위 절개 튜브로 투여할 수 없다. 만약 비강 영양 튜브 또는 위 절개 튜브로 투여해야 할 경우, 건조시럽을 투여한다. 투여일이 지났거나 놓친 경우 이 약의 투여를 놓쳤을 때, 예정된 투여 시간으로부터 6시간 이내인 경우에는 가능한 빨리 투여하고, 예정된 투여 시간으로부터 6시간이 지난 경우에는 놓친 투여를 생략하고 다음날 예정된 투여 시간에 다음 용량을 투여한다. 이 약을 투여한 후 투여한 용량을 완전히 삼키지 않았거나 구토한 경우, 불완전한 투여량을 보충하기 위한 추가 투여를 하지 않으며 다음날 예정된 투여 시간에 그 다음 용량을 투여한다.