빌베이캡슐200마이크로그램(오데빅시바트1.5수화물)

생후 3개월 이상인 진행성 가족성 간내 담즙 정체(Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis, PFIC) 환자의 소양증 치료

이 약의 권장 용량은 40 mcg/kg이며, 매일 아침 1일 1회 식사와 함께 복용한다.
3 개월 후에 증상이 개선되지 않으면, 1일 총 투여량이 6 mg을 초과하지 않는 범위에서 1일 1회 40 mcg/kg씩 최대 120 mcg/kg까지 증량할 수 있다.
[표 1]은 1일 1회 40 mcg/kg의 권장 용량에 필요한 체중 기반 1일 총 권장 용량이다.
약 200 mcg과 600 mcg은 체중 19.5 kg 미만인 환자에 사용하는 것을 목적으로 한다 [경구용 펠렛].
약 400 mcg과 1200 mcg은 체중 19.5 kg 상인 환자에 사용하는 것을 목적으로 한다 [캡슐].
[표 1] 40 mcg/kg/일의 권장용량

체중 (kg)	총 1일 용량(mcg)
7.4 이하	200
7.5 ∼ 12.4	400
12.5 ∼ 17.4	600
17.5 ∼ 25.4	800
25.5 ∼ 35.4	1200
35.5 ∼ 45.4	1600
45.5 ∼ 55.4	2000
55.5 이상	2400

이 약의 복용을 놓친 경우, 환자는 해당 복용량을 가능한 한 빨리 복용한다. 1일 1회 용량을 초과하지 않아야 한다.
간 손상의 잠재적 징후를 식별할 수 있도록, 이 약의 투여를 시작하기 전에 간 기능 검사에 대한 기저치의 변동 패턴을 확립한다. 이 약을 투여하는 동안 간 기능 검사(예: 알라닌 아미노 전이 효소[ALT], 아스파르트산 아미노 전이 효소[AST], 총 빌리루빈[TB], 직접 빌리루빈[DB] 및 국제 표준화 비율[INR])를 모니터링한다. 새로 간 검사 결과의 이상이 확인되는 경우 또는 임상적 간염과 일치하는 증상이 관찰되는 경우, 이 약의 투여를 일시 중지한다.
간 기능 검사 결과 이상이 기저치로 회복되거나, 새로운 기저치로 안정화되면, 최저 용량인 40mcg/kg에서 이 약을 다시 시작하는 것을 고려하고, 적절한 경우 내약성에 따라 증량한다. 간 기능 검사 결과 이상이 재발하는 경우, 이 약을 영구적으로 중단하는 것을 고려한다.
환자가 간 보상 기전 상실 이벤트(예, 정맥류 출혈, 복수, 간성 뇌 병증)를 겪는 경우 이 약을 영구적으로 중단한다.
▪ 담즙산 결합 수지(예: 콜레스티라민, 콜레세벨람, 또는 콜레스티폴)를 복용하는 환자의 경우, 결합 수지를 복용하기 최소 4시간 전 또는 복용 4시간 후에 이 약을 복용한다. (사용상의 주의사항 중 ‘4. 약물상호작용’ 항 참조)
▪ 캡슐을 부수거나 씹지 않는다.
- 이 약의 내용물을 부드러운 음식이나 액체와 섞는다.(아래 설명참고)
- 캡슐의 빈 껍질은 폐기한다. 경구용 펠렛이 들어있는 캡슐을 어린이가 삼키지 않도록 한다.
부드러운 음식을 삼킬 수 있는 환자를 위한 투여방법
① 첫 번째 아침식사와 함께 이 약을 복용한다.
② 그릇에 부드러운 음식(사과소스, 오트밀, 바나나 또는 당근 퓨레, 초콜릿 또는 라이스 푸딩)을 소량(최대 2 테이블 스푼[30mL]) 담는다. 부드러운 음식은 실온 또는 그보다 낮은 온도로 보관한다.
③ 경구용 펠렛이 들어있는 캡슐 껍질을 열고, 내용물을 부드러운 음식이 담긴 그릇에 옮긴다. 모든 내용물이 비워졌는지 확인하기 위해 캡슐의 껍질을 가볍게 두드린다.
④ 2개 이상의 캡슐이 필요하다면, ②단계와 ③단계를 반복한다.
⑤ 경구용 펠렛이 잘 분산되도록 부드럽게 섞은 후 즉시 전량을 복용한다.
⑥ 이어, 모유, 유아용 분유 또는 기타 연령에 적합한 액체를 마시도록 한다.
⑦ 추후 사용을 위해 혼합물을 보관하지 않는다.
⑧ 부드러운 음식을 삼킬 수 없는 환자의 경우는 다음의 투여 방법을 따른다.
액체와 함께 투여하는 방법 (경구용 투여 주사기 사용)
① 첫 번째 아침식사와 함께 이 약을 복용한다.
② 경구용 펠렛이 들어있는 캡슐을 열고, 내용물을 작은 혼합용 컵에 비운다. 모든 내용물이 작은 혼합용 컵에 비워졌는지 확인하기 위해 경구용 펠렛 캡슐의 껍질을 가볍게 두드린다.
③ 연령에 맞는 액체(예, 모유, 유아용 분유 또는 물) 1 티스푼 (5 mL)을 추가한다.
④ 2개 이상의 캡슐이 필요하다면, ②단계와 ③단계를 반복한다.
⑤ 펠렛이 완전히 잠기도록 약 5분 동안 액체에 담가 둔다.(참고: 캡슐의 펠렛은 액체에 녹지 않는다.)
⑥ 5분 후, 경구용 주사기 끝부분을 혼합용 컵에 완전히 넣고, 주사기의 플런저를 천천히 위로 당겨 액체/펠렛 혼합물을 주사기에 담는다. 플런저를 다시 부드럽게 아래로 눌러 액체/펠렛 혼합물을 혼합용 컵으로 다시 배출한다. 펠렛이 액체에 완전히 혼합될 수 있도록 이 단계를 2∼3회 수행한다.
⑦ 주사기 끝에 있는 플런저를 당겨서 전량을 경구용 주사기에 담는다.
⑧ 주사기의 끝을 환자의 앞쪽 구강 내의 혀와 입 가장자리 사이에 놓고, 플런저를 부드럽게 아래로 눌러 액체/펠렛 혼합물을 혀와 입 가장자리 사이로 주입한다. 구역질 또는 기도 막힘 질식을 유발할 수 있으므로, 환자의 인후 뒤쪽으로 액체/펠렛 혼합물을 주입하지 않도록 한다.
⑨ 경구용 펠렛이 입구를 통과하지 못하므로 병이나 ‘빨대 컵’을 통해 투여하지 않도록 한다. 경구용 펠렛은 액체에 녹지 않는다.
⑩ 이어, 모유, 유아용 분유 또는 기타 연령에 적합한 액체를 먹인다.
⑪ 혼합용 컵에 액체/펠렛 혼합물이 남아있는 경우, 전량을 투여할 때 까지 ⑦단계와 ⑧단계를 반복한다.
⑫ 액체/펠렛 혼합물 모두를 삼켰는지 확인하기 위해 환자의 입안을 확인한다.
투여방법
① 아침에 식사와 함께 이 약을 복용한다.
② 이 약을 물과 함께 통째로 삼켜 복용한다.
③ 또는 이 약을 통째로 삼킬 수 없는 환자의 경우 이 약의 캡슐을 개봉하여 소량의 부드러운 음식에 뿌려 섞거나 연령에 적합한 액체와 혼합할 수 있다. 이러한 혼합물의 준비 및 투여방법은 상단의 ‘<경구용 펠렛>’의 투여 방법을 따른다.