알프로릭스주[혈액응고인자IX-Fc융합단백(rFIXFc), 에프트레노나코그-알파(유전자재조합)]

B형 혈우병 (선천성 IX 인자 결핍증) 환자에서의
- 출혈의 억제 및 예방
- 수술전후 관리 (외과적 수술 시 출혈억제 및 예방)
- 출혈의 빈도 감소 및 예방을 위한 일상적 예방요법(routine prophylaxis)

이 약은 재구성한 후 정맥주사용으로만 사용한다.
이 약은 B형 혈우병에 대한 치료경험이 있는 의사의 감독 하에 치료를 개시하여야 한다.
이 약의 투여 용량 및 기간은 IX인자 결핍정도, 출혈 부위 및 범위, 환자의 임상적 상태에 따라 결정된다.
환자의 약동학적반응 (반감기, 회복률(in vivo) 등) 및 임상적 반응이 다양할 수 있다. 이 약의 용량 및 투여빈도는 개별 환자의 임상적 반응에 따라 조정한다.
이 약에 대한 임상검사에서 IX인자의 활성도는 활성화 부분트롬보플라스틴 시간(activated partial thromboplastin time, aPTT) 시약 또는 사용한 표준품에 따라 다르게 나타날 수 있다 (사용상의 주의사항 ‘2. 다음 환자에는 신중히 투여할 것 4) 실험실적 검사’ 항 참고).
이 약 1 IU는 체중 kg 당 IX인자 혈중활성도를 1% [IU/dL]만큼 증가시킨다. IU/dL (또는 정상대비 %)로 표시하는 IX인자의 필요 용량 또는 예상 in vitro 최고 농도 증가량은 다음의 식을 사용하여 계산한다.
필요한 IX인자 증가치

IU/dL (또는 정상 %)

=

[총 용량(IU) /체중(kg)]

×

회복률(R) (IU/kg 당 IU/dL)

투여량 계산

용량(IU)

=

체중(kg)

×

필요한 IX인자 증가치(IU/dL 또는 %)

×

회복률(R)의 역수 (IU/dL 당 IU/kg)

12세 이상의 환자

용량(IU)

=

체중(kg)

×

필요한 IX인자 증가치(IU/dL 또는 %)

×

0.985 (IU/kg per IU/dL)1

12세 미만의 환자

용량(IU)

=

체중(kg)

×

필요한 IX인자 증가치(IU/dL 또는 %)

×

1.424 (IU/kg per IU/dL)2

¹ 12세 이상의 환자에 대해 회복증가(incremental recovery) 값, 1.0154 IU/dL per IU/kg을 기초로 계산됨
² 12세 미만의 환자에 대해 회복증가(incremental recovery) 값, 0.7022 IU/dL per IU/kg 을 기초로 계산됨
12세 미만의 소아에서 용량 조절이 필요할 수 있다 (사용상의 주의사항 ‘5. 소아에 대한 투여’ 항 참고). 12세 이상의 환자의 경우 용량 조절은 대체로 필요하지 않다.
출혈의 억제 및 예방 및 수술전후 관리
아래 출혈의 경우, FIX 활성도는 혈장 활성치 (% 또는 IU/dL) 이하로 떨어지면 안 된다. 출혈 억제 및 예방 및 수술 전후 관리를 위한 투여량은 다음 표1을 따른다.
표1. 출혈의 억제 및 예방 및 수술전후 관리를 위한 투여량

출혈 정도 및 수술의 유형	요구되는 순환 IX인자 농도 (IU/dL 또는 %)	투여 빈도/ 투여 기간(일)
경미한 출혈 조기 혈관절증, 근육 또는 구강 내	20-40	통증으로 확인할 수 있는 출혈이 멈추거나, 치유 될 때까지 48시간마다 반복 투여한다.
중등도 출혈 혈관절증, 근육 또는 혈종	30-60	통증 및 급성장애가 치유 될 때까지 24-48시간 마다 반복 투여한다.
심한 출혈 (생명을 위협하는 출혈)	60-100	위협이 없어질 때까지 8-24시간 마다 반복 투여한다.
간단한 수술 (단순 발치 포함)	30-60	치유 될 때까지 필요한 경우 24시간 후에 반복 투여한다. 환자 및 상황에 따라 투여 간격을 최대 48시간까지 연장할 수 있다.
대수술	80-100 (수술 전, 후)	적절히 상처가 치유 될 때까지, 필요시, 8-24시간마다 반복 투여한 후, 최소 7일간 반복투여 하여 30 ∼ 60 % (IU/dL)의 FIX 활성도를 유지시킨다.

일상적 예방요법
● 권장초회 투여량은 주 1회 50IU/kg 또는 10-14일 간격으로 1회 100 IU/kg 이다.
● 개별 임상반응에 기초하여 약물 투여요법을 조절한다.