WHO 기능분류 II-III 단계에 해당하는 폐동맥고혈압(WHO Group I) 성인 환자의 장기 치료. 이 약은 특발성 폐동맥고혈압, 유전성 폐동맥고혈압, 결합조직질환과 연관된 폐동맥고혈압, 선천성 심장질환과 연관된 폐동맥고혈압 환자에서 유효성이 입증되었다.
용법용량
이 약은 폐동맥 고혈압 환자에 대한 치료경험이 있는 의사에 의해 치료를 시작하고 모니터링해야 한다. 이 약은 엔도텔린 수용체 길항제(ERA) 및/또는 포스포디에스테라제-5(PDE-5) 억제제와의 병용요법 또는 단독요법으로 투여할 수 있다. 이 약의 초기 용량은 1회 200μg씩 1일 2회, 12시간 간격으로 투여한다. 이 약은 식사와 관계없이 복용할 수 있다. 식사와 함께 복용 시 내약성이 개선될 수 있다. 보통 최대 내약용량(1회 1600μg씩 1일 2회 투여)에 도달할 때까지 1주 간격으로 증량(1회 200μg씩, 1일 2회 투여)한다. 만약 환자가 내약할 수 없는 용량에 도달할 경우, 이전 내약 용량으로 감량한다. 이 약은 나누거나, 으깨거나, 씹지 않아야 하며, 일정량의 물과 함께 삼킨다. • 투여를 놓친 경우 다음 용량을 6시간 이내에 복용해야 하는 경우를 제외하고 투여를 놓친 경우, 가능한 빨리 복용한다. 3일 이상 투여를 놓친 경우, 저용량으로 투여를 다시 시작하여 재적정한다. • 간장애 환자 경증의 간장애(Child-Pugh 분류 A) 환자에서 용량 조절이 필요하지 않다. 중등증의 간장애(Child-Pugh 분류 B) 환자의 초기용량은 1일1회 200μg이다. 200μg씩 1주 간격으로 환자의 내약성에 따라 증량한다. 중증의 간장애(Child-Pugh 분류 C) 환자에 대한 투여는 피한다. 중등도의 CYP2C8 억제제와 병용투여 중등도의 CYP2C8억제제(예, 클로피도그렐, 데페라시록스, 테리플루노마이드)와 병용투여 할 경우, 이약의 투여횟수를 1일 1회로 줄인다. 중등도 CYP2C8 억제제와의 병용을 중지하면, 이약의 투여횟수를 1일 2회로 되돌린다.