이 약은 정맥투여용이다.
이 약의 치료는 뮤코다당증 ⅣA형 또는 기타 유전 대사 질환 관리 경험이 있는 의사가 감독하고 의학적 응급상황을 관리할 능력이 있는 적절한 교육을 받은 의사 혹은 간호사가 이 약의 투여를 수행해야 한다.
이 약의 권장 투여량은 일주일에 한 번 2 mg/kg으로 약 4시간 동안 투여해야 한다. 이 약 투여 시 과민반응이 일어날 가능성이 있기 때문에 투여를 시작하기 30 ~ 60분 전에 항히스타민제 혹은 항히스타민제 및 해열제의 전투여가 권장된다.
이 약은 투여 전 주입용 0.9 % 생리식염주사액에 희석하여 총 용량이 환자 체중 기준 100 mL 또는 250 mL가 되도록 해야 한다(사용상의 주의사항 11. 용액의 제조방법 참조). 환자의 체중이 25 kg 미만인 경우 총 투여량은 100 mL가 되어야 한다. 환자의 체중이 25 kg 이상인 경우 총 투여량은 250 mL가 되어야 한다.
0.9 % 생리식염주사액 100 mL에 희석하는 경우 최초 투여 속도는 3 mL/시간으로 한다. 내약성을 보이는 경우 투여 속도를 다음과 같이 15분마다 증가시킬 수 있다. 처음 투여 시 6 mL/시간으로 속도를 증가시킨 후 최대 속도인 36 mL/시간에 도달할 때까지 6 mL/시간씩 15분마다 속도를 증가시킨다.
0.9 % 생리식염주사액 250 mL에 희석하는 경우 최초 투여 속도는 6 mL/시간으로 한다. 내약성을 보이는 경우 투여 속도를 다음과 같이 15분마다 증가시킬 수 있다. 처음 투여 시 12 mL/시간으로 속도를 증가시킨 후 최대 속도인 72 mL/시간에 도달할 때까지 12 mL/시간씩 15분마다 속도를 증가시킨다.
표 1 : 권장 투여량 및 투여 속도
*
| 환자 체중 (kg) |
총 투여 량 (mL) |
1단계 최초 투여 속도 0~15분 (mL/시간) |
2단계 15~30분 (mL/시간) |
3단계 30~45분 (mL/시간) |
4단계 45~60분 (mL/시간) |
5단계 60~75분 (mL/시간) |
6단계 75~90분 (mL/시간) |
7단계 90분~ (mL/시간) |
| <25 |
100 |
3 |
6 |
12 |
18 |
24 |
30 |
36 |
| ≥25 |
250 |
6 |
12 |
24 |
36 |
48 |
60 |
72 |
*환자가 내약성을 보이는 경우 투여 속도를 증가시킬 수 있다.