비프리브주(베라글루세라제알파)

타입 1 고셔병 환자의 장기간 효소 대체 요법

이 약은 2주마다 1회 60 Units/kg을 정맥 내 주입으로 60분 이상 투여한다.
이 약은 고셔병 환자 관리에 경험이 풍부한 의사의 감독 하에 치료가 이루어져야 한다.
치료목표의 달성과 유지를 근거로 하여 개인별 용량조절이 이루어질 수 있다. 임상시험에서는 2주마다 1회 15~60 Units/kg에서 투여하였다. 60 Units/kg 이상의 용량을 투여한 연구는 없다.
고셔병 환자 관리에 경험이 풍부한 의사나 간호사의 감독 하에 이 약의 재택투여는 고려될 수 있으며, 병원에서 최소 세 번 이상 투여를 받고 주입에 잘 순응한 환자들에서만 고려될 수 있다. 이 약의 투여 시에는 응급조치에 적절히 훈련받은 사람을 포함한 적절한 의료 지원이 신속히 제공될 수 있어야 한다. 아나필락시스 또는 기타 급성 반응이 발생하면, 즉시 투여를 중지하고 적절한 치료를 시작하여야 한다(사용상의 주의사항 1. 경고 항 참조).
이 약은 2℃~8℃에 보관한다. 희석 후 하얗고 모양이 일정하지 않은 입자가 경우에 따라 약간 나타날 수 있다. 이 약은 용해와 희석이 필요하며, 희석 용액은 0.22 µm in-line 필터를 통하여 투여한다.
각 400 Unit이 담긴 바이알에 무균주사용 증류수를 4.3 mL씩 넣어 용해한다. 주입을 위하여 전체용량을 0.9 % 염화나트륨 용액 100 mL에 넣고 희석한다. 이 약은 정맥 내 주입으로 60분간 투여한다. 이 약은 무균적 방법을 사용하여 희석하여야 하며, 보존제를 함유하고 있지 않기 때문에, 희석한 용액은 즉시 사용해야 한다. 희석한 용액은 2~8℃에서 24시간 동안 보관이 가능하다. 차광하여 얼리지 않는다. 주입은 바이알을 최초 용해한 후 24시간 이내에 시작되어야 한다. 이 약은 1회만 사용한다.