레프라갈주(아갈시다제알파)

파브리병(α-galactosidase A결핍)으로 확진된 환자의 장기간 효소 대체요법

이 약은 체중 1 kg당 0.2 mg을 정맥주입으로 2주에 1회씩 40분 이상 투여한다. 이 약은 반드시 파브리병 또는 다른 유전성 대사 질환을 가진 환자의 관리에 숙련된 의사의 감독 하에 투여되어야 한다.
투여방법
1) 투여 전 약물 희석에 대한 설명은 사용상의 주의사항 12. 적용상의 주의, 13. 보관 및 취급상의 주의사항을 참고한다.
2) 희석한 주사액을 40분 이상 정맥 주입한다. 주입 시에는 0.2 μm in-line 필터를 사용한다.
3) 동일한 정맥주입선에 다른 약물을 동시 투여하지 않는다.
4) 이 약의 재택 투여와, 책임 있는 성인이 있는 상태에서 환자가 투여하거나 간병인이 투여하는 것(자가 투여)은 이 약의 주입에 순응한 환자들에서 고려될 수 있다. 환자의 재택 투여 또는 자가 투여로의 변경은 담당 의사의 평가 및 권고를 바탕으로 결정해야 한다.
자가 투여를 시작하기 전에 담당 의료인은 환자 및/또는 간병인에게 적절한 교육을 제공해야 한다. 재택 투여 시 주입량과 주입 속도는 일정하게 유지되어야 하며 의료인의 감독 없이 변경해서는 안 된다. 자가 투여는 담당 의사가 면밀히 추적 관찰해야 한다.
재택 투여 또는 자가 투여 중에 이상 반응이 나타나면 환자는 즉시 주입을 중단하고 의료인의 도움을 구해야 한다. 이후 주입은 의료기관에서 이루어져야 할 수 있다.