헌터 증후군(뮤코다당증 II형, MPS II) 환자에게 쓰인다. 이 약은 헌터 증후군 환자의 걷기 능력을 개선시킨다.
용법용량
이 약의 권장량은 체중 kg당 0.5mg으로 1주일에 1회씩 정맥 내 투여한다. 이 약는 정맥 주입용 농축 용액으로, 0.9% 염화나트륨 주사액(USP) 100mL로 희석하여 사용한다. 이 약 각 바이알은 추출 가능한 용량 3.0mL 안에 이두설파제 단백질 6.0mg이 들어있는 2.0mg/mL 농도의 용액을 함유한다. 이 약은 일회용이며, 0.2마이크로미터 필터가 달린 주입 세트를 사용하는 것이 권장된다. 1~3시간 이상 서서히 총 투여량을 주입한다. 주입 관련 반응으로 인해 주입 시간이 연장될 수 있다. 그러나 주입 시간이 8시간을 초과해서는 안 된다. 주입 시작 15분 동안 초기 주입 속도는 8mL/hr이어야 한다. 만일 내약성이 좋다면, 총 투여량을 예상 시간이내에 모두 투여하기 위하여 15분 간격으로 8mL/hr씩 주입 속도를 증가시킬 수 있다. 그러나 주입 속도가 100mL/hr을 초과해서는 안 된다. 만일 주입 반응이 나타난다면, 임상적 판단에 기초하여, 주입 속도를 늦추고/거나 주입을 일시적으로 중단하거나, 투여를 중단한다. 이 약은 같은 주입관을 통해 다른 의약품과 함께 투여되어서는 안 된다. 용액 제조방법 무균적으로 조제 이 약은 전문 의료인에 의해 조제, 투여되어야 한다. 1. 이 약의 총 투여량과 필요 바이알 수를 환자 체중과 권장량(0.5mg/kg)에 근거하여 결정한다. 환자 체중(kg) × 0.5mg/kg ÷ 2mg/mL = 이 약의 총 투여량(mL) 이 약의 총 투여량(mL) ÷ 3 mL/vial = 총 바이알 수(vial) 계산된 총 투여량을 결정하기 위하여 올림한다. 2. 각 바이알을 육안으로 검사한다. 이 약은 투명하거나 약간 유백광의 무색 용액이다. 바이알 내의 용액이 변색되었거나 미립자가 나타난다면 사용하지 않는다. 이 약을 흔들어서는 안 된다. 3. 1번에서 계산된 총 바이알에서 이 약의 총 투여량을 뽑아낸다. 4. 계산된 이 약의 총 투여량을 0.9% 염화나트륨 주사액(USP) 100mL로 희석한다. 희석 후, 주입 백에서 부드럽게 섞어준다. 흔들어서는 안 된다. 희석된 용액은 24시간까지 냉장보관할 수 있다. 5. 이 약은 일회용이다. 사용하고 남은 이 약은 규정에 따라 처리한다.