세레자임주400단위(이미글루세라제)

다음의 비신경학적 증상 중 한가지 이상의 증상을 나타내는 제1형 또는 제3형 고셔병으로 확진된 환자에서 장기간 효소 대체요법으로 사용한다.
* 철결핍 이외의 원인으로 인한 빈혈
* 혈소판 감소
* 비타민 D결핍 이외의 원인으로 인한 골질환
* 간비대증 또는 비장비대증

정맥 내 점적 주입으로 1-2시간에 걸쳐 투여한다. 용법 용량은 개개의 환자에 맞춰 정한다.
초기 용량으로 2.5U/㎏을 1주 3회~60U/㎏을 2주 1회까지 투여할 수 있다. 매 2주당 60U/㎏가 보통 사용된 용량이다. 질병의 중증도에 따라 상대적으로 고용량 또는 다빈도 투여로 치료가 실시될 수 있다. 용량 조정은 개인별로 실시되어야 하며, 환자 임상 소견에 대한 일상적이고 포괄적인 평가에 의해 평가되었을 때, 치료 목적의 달성에 근거하여 증가 또는 감소될 수 있다.
이 약은 2-8℃에 보관한다. 용해 후, 사용 전에 육안 검사를 실시한다. 이 약은 단백질 용액이기 때문에, 희석 후 소량의 응집 물질(얇은 반투명 섬유질)이 발견될 수 있다. 희석 용액은 주입 중 저단백-결합 0.2㎛ in line 필터로 여과할 수 있다. 불투명한 입자 또는 변색이 관찰된 바이알은 사용해서는 안 된다. 사용 기간이 경과한 바이알도 사용하지 않는다.
이 약 투여 직전에 주입에 필요한 바이알 수를 결정하고, 멸균 주사용수(USP)로 각각 용해한다 .
최종 농도 및 투여량은 아래 표와 같다.

	400 Unit Vial
용해용 멸균 주사용수	10.2 mL
용해 후 최종 용량	10.6 mL
용해 후 농도	40 U/mL
채취 용량	10.0 mL
최종 용량 내 효소 단위	400 unit

400 unit 각 바이알로부터 10.0ml씩 채취한다. 각 환자에게 필요한 양을 주사용 0.9% 염화나트륨주사액(USP)으로 희석하여 최종 용량이 100-200ml가 되게 한다. 이 약은 정맥내로 1-2시간에 걸쳐서 점적 투여한다. 희석할 때에는 무균적 방법으로 하여야 하며, 이 약은 방부제를 함유하고 있지 않으므로 용해 후에는 즉시 희석하여야 하고 나중에 사용하기 위하여 보관하지 않는다. 이 약은 용해 후에 실온(25℃) 및 2~8℃에서 12시간까지 안정하며, 희석 후에는 2~8℃에서 24시간까지 안정한 것으로 나타났다.
이 약은 독성이 낮고 반응이 오랜 기간에 걸쳐서 나타나므로 바이알에 든 약물의 일부만 사용하고 버리게 되는 일을 방지하기 위하여 용량을 약간 조정할 수 있다. 따라서 월간 투여량을 지키는 범위 내에서 각 바이알의 약물을 전부 다 사용하기 위하여 용량을 약간 증감할 수 있다.