암모뉼주

다음의 효소결핍을 수반하는 요소회로이상증 환자에서의 급성 고암모니아혈증 및 고암모니아성 뇌증의 치료를 위한 부가요법 :
Carbamyl phosphate synthetase (CPS),
Ornitine transcarbamylase (OTC),
Arginosuccinic acid synthetase (ASS)

이 약은 반드시 중심정맥관으로 주입해야 한다. 말초 정맥관을 이용한 주입은 화상을 유발할 수 있다.
이 약은 초기용량 주입시 90-120분에 걸쳐 정맥내로 주입하고, 이후 24시간에 걸쳐 유지용량을 주입한다. 다른 경로로 주입해서는 안 된다. 유사한 경구약물 (페닐부틸산나트륨)의 투여는 이 약을 주입 전에 중단해야 한다.
신생아에서 원인에 상관없이 고암모니아혈증 혼수는 특수진단이 수행되더라도 적극적인 치료가 필요하다. 즉시 혈액투석을 실시해야 한다. 혈액투석은 혈중 암모니아 수치가 정상화될 때까지 반복 시행한다.
이 약의 주입은 고암모니아혈증으로 진단되자마자 시작되어야 한다. 고암모니아혈증의 치료시 열량을 공급하고, 단백질 섭취를 제한되어야 한다. 비단백질 열량은 주로 지방이 포함된 당(8-10 mg/kg/min)으로 공급되어야 한다. 80 cal/kg/day 이상의 열량이 공급되어야 한다. 이 약을 투여중 또는 투여 후에 신경학적 상태, 혈중 암모니아 수치, 실험실적 검사, 임상 증상을 모니터링해야 한다. 고암모니아혈증을 조절하기 위해 다른 치료법이 고려될 수 있다. 암모니아 수치가 너무 높거나 이 약에 반응하지 않은 환자는 혈액투석과 같은 적극적인 치료를 실시해야 한다.
이 약은동봉된 필터를 사용하여 여과후 10%의 멸균 포도당액에 희석해서 사용한다. 희석비율과 용량은 신생아, 영아, 소아의 경우 체중으로 결정되고, 청소년이나 성인은 체표면적으로 결정된다 (표 참조). 유지용량은 증가된 혈중 암모니아 수치가 정상화되거나 경구투여가 가능할 때까지 지속한다.
이 약은 10% 포도당용액 25mL/kg 이상과 희석해야 한다.

환자 체중	CPS 및 OTC 결핍환자		ASS 결핍환자
	이 약	염산아르기닌주사 10%	이 약	염산아르기닌주사 10%
0-20kg	2.5 mL/kg	2.0 mL/kg	55 mL/㎡	2.0 mL/kg
>20kg	2.5 mL/kg	6.0 mL/kg	55 mL/㎡	6.0 mL/kg
초기용량은 90-120분에 걸쳐 주입하고, 유지용량은 24시간에 걸쳐 주입한다.

아르기닌 주입 : 아르기닌의 정맥주입은 CPS, OTC, ASS 결핍환자의 치료에 필수적이다. 고용량의 아르기닌염산염 정맥주입 후 고염소혈증성 산증이 따르기 때문에, 혈중 염소 및 중탄산 농도를 모니터링하여 적절한 용량의 중탄산염을 투여하여야 한다.
경구약제로의 전환 : 상승된 암모니아 수치가 정상화되면 페닐부틸산나트륨과 같은 경구약제 투여를 식이요법 및 단백질 섭취제한과 함께 시작한다.