나글라자임(갈설파제)은 뮤코다당증 VI형(MPS VI, Maroteaux-Lamysyndrome)환자에게 쓰인다. 이 약은 걷기와 계단오르기 능력을 개선시킨다.

이 약은 권장량으로서 체중 kg당 1mg으로 일주일에 1회씩 정맥 내 투여한다.
항히스타민제 혹은 항히스타민제 및 해열제를 사전에 투여할 경우 나글라자임 투여 30~60분 전에 투여하는 것이 바람직하다.(참조: 경고 및 주의사항)
4시간 정도에 걸쳐 총 투여량을 주입한다. 나글라자임은 0.9% 염화나트륨 주사액(USP)으로 희석하여 250mL로 만든 다음, 주입 펌프를 사용하는 통제된 정맥 주입 방법으로 투여되어야 한다. 초기 주입 속도는 주입시작 후 1시간 동안 6mL/h이어야 한다. 만일 독성이 나타나지 않는다면, 이후 3시간 동안 주입 속도를 80mL/h로 증가시킬 수 있다. 만일 주입 반응이 나타난다면, 주입 시간을 20시간까지 늘릴 수 있다. 체액 용적 과부하에 민감한 20kg이하의 환자에 대해서는 나글라자임을 100mL 주사액에 희석하는 것이 고려될 수 있다. 총 주입시간이 4시간 정도가 되도록 주입 속도는 감소되어야 한다.
나글라자임 각 바이알은 5.0mL에 5mg의 갈설파제(단백질 함량으로써)를 함유하고 있고 일회 투여용이므로 여러 번 나눠서 투여해서는 안 된다. 투여하기 전 무균 처리한 0.9% 염화나트륨 주사액(USP)으로 희석하여야 한다. 희석된 나글라자임 용액을 0.2마이크로 인라인 필터가 연결된 주입 세트로 환자에게 투여한다. 유리용기를 사용하여 나글라자임을 희석해도 되는지의 여부는 확인된 바 없다.
용액 제조 방법
무균적으로 조제한다.
1. 희석에 필요한 바이알 수를 환자의 체중에 근거하여 결정하며, 권장 용량은 kg당 1mg이다.
환자체중(kg) × 1mL/kg = 나글라자임 총 투여량(mL)
나글라자임 총 투여량(mL) ÷ 5mL/vial = 총 바이알 수(vial)
계산된 나글라자임 총 투여량을 뽑아낼 총 바이알 수는 올림하여 정한다. 필요한 만큼의 바이알을 냉장고에서 꺼내어 실온에서 보관한다. 희석 전 24시간이상 실온에 방치하지 않는다. 가열하거나 고주파를 쏘이지 않는다.
2. 나글라자임을 바이알에서 빼기 전에 육안으로 미립자나 변색 여부를 관찰한다. 나글라자임은 맑거나 약간의 유백광의 무색 또는 담황색 용액이다. 간혹 반투명 입자가 발견될 수도 있다. 변색이 되었거나 미립자가 발견되면 사용하지 않는다.
3. 혼합할 나글라자임의 용량에 해당하는 양을 250mL 부피의 0.9% 염화나트륨 주사액(USP) 주입 백에서 뽑아내어 버린다. 만일 100mL 부피의 주입 백을 사용할 경우에는 이 과정은 필요치 않다.
4. 과도하게 뒤섞이지 않게 주의하면서 계산된 용량을 서서히 뽑아낸다. 과도한 교반을 피하기 위하여 필터 바늘을 사용하지 않는다. 이러한 교반은 나글라자임을 변형시켜 생물학적으로 불활성화 시킨다.
5. 뒤섞이지 않게 주의하면서 나글라자임을 0.9% 염화나트륨 주사액에 주입시킨다. 필터바늘을 사용하지 않는다.
6. 나글라자임이 적절하게 분포되도록 천천히 회전시킨다. 절대 흔들어서는 안 된다.
7. 희석된 나글라자임 용액을 0.2마이크로 인라인 필터가 연결된 주입 세트로 환자에게 투여한다.
이 약은 어떠한 보존제도 함유하고 있지 않으므로 주입백 내의 생리식염수로 희석 후에는 주입백을 즉시 사용하여야 한다. 만일 즉시 사용하는 것이 가능하지 않다면, 희석된 용액은 2℃~8℃에서 냉장 보관하고 용액을 제조하고 완전히 다 투여할 때까지의 시간이 48시간을 넘어서는 안 된다. 주입할 때를 제외하고 희석 용액을 실온에 보관하지 않도록 한다. 미사용 분의 제품이나 사용 후 남은 재료는 각자의 규정에 따라 반드시 폐기하고 처리되도록 한다.
이 약은 주입 관류 시 다른 약과 함께 주입하지 않는다.
다른 약물과 동시 투여에 대한 적합성은 확인된 바 없다.