베네픽스주(혈액응고인자IX, 노나코그-알파 (유전자재조합))

혈우병 B(선천성 IX인자 결핍증 또는 크리스마스병(Christmas disease)) 환자의,
- 출혈 에피소드(episodes)의 억제 및 예방(외과적 수술시 출혈억제 및 예방 포함)
- 일상적 예방요법(routine prophylaxis)으로서 출혈 에피소드의 빈도 감소

단, 억제인자가 존재할 경우는 더 많은 용량이 요구될 수도 있다.
● 청소년/성인의 경우(만 12세 이상)

약동학 평가결과, IX인자 순환활성도의 평균적인 증가치는 이 약 1 I.U./kg 체중 당 0.8 ± 0.2 I.U./dL(분포범위: 0.4-1.2 I.U./dL)였다. 이러한 경우의 용량 계산식은 다음과 같다:
● 어린이(만 12세 미만)의 경우
어린이의 경우 IX인자 순환활성도의 평균적인 증가치는 이 약 1 I.U./kg체중 당
0.7 ± 0.3 I.U./dL(분포범위: 0.2-2.1 I.U./dL; 중앙값: I.U./kg 당 0.6 I.U/dL)였다. 이러한 경우의 용량 계산식은 다음과 같다:

● 출혈 에피소드 및 수술의 경우
다음 표에 기록된 출혈의 경우에는 IX인자 활성도가 해당기간 동안에 주어진 혈장활성농도(% 또는 I.U./dL)이하로 떨어지지 않도록 한다.

출혈 유형	요구되는 순환 IX인자 활성도 (% 또는 I.U./dL)	투여 간격 (시간)	투여 기간 (일)
경미한 출혈 비복합성 혈관절증, 표재성 근 또는 연조직	20 - 30	12 -24	1 - 2
중증도의 출혈 근내 또는 연조직 박리, 점막, 발치, 혈뇨	25 - 50	12- 24	출혈이 멎고 회복이 시작될 때까지 투여 (약 2-7일)
심한 출혈 인두, 후인두, 후복막, CNS, 수술	50-100	12- 24	7- 10

● 예방적 용량
일반적인 이차예방에 대한 임상시험에서의 평균용량은 40IU/kg (13-78 IU/kg 범위)을 3-4일 간격으로 투여한 것이었다. 소아 환자의 경우에는 투여간격을 좁히거나 용량을 증가시킬 필요가 있다.
● 일상적 예방요법
만 12세 이상에 대해 출혈을 장기적으로 예방하기 위해서는 주 1회 100 IU/kg투여요법이 권장된다.  환자의 임상적 반응에 따라 용법 조정(용량 또는 빈도)이 필요하다.