다음 효소결핍을 수반하는 요소회로이상증 환자의 치료를 위한 부가요법 ; Carbamylphosphate synthetase(CPS), Ornithine transcarbamylase(OTC) 또는 arginosiccinic acid synthetase(AS) 신생아형 효소결핍(생후 28일이내에 나타나는 완전효소결핍) 환자 또는 고암모니아성 뇌증의 병력이 있는 후발효소결핍(생후 1개월 이후 나타나는 부분 효소결핍)이 있는 환자.
용법용량
정제와 산제 모두 환자의 체중에 따라 20Kg 미만의 경우 450 - 600 mg/kg/day, 20Kg 이상인 경우는 9.9 - 13.0g/m2/day의 용량을 1일 식사 횟수에 맞춰 동량씩 나누어 식사와 함께 복용한다. (1일 3회 - 6회) 부페닐 정제는 20Kg 이상의 소아 또는 성인에게 경구투여한다. 부페닐 산제는 경구(oral, gastrostomy, nasogastric tube)용이다. 부페닐 산제는 식사(연체식 또는 고체식)와 혼합하여 경구 투여한다. 식사가 페닐부틸산 나트륨에 미치는 영향에 대해서는 결정되지 않았다. 동봉된 티스푼을 사용할 경우 산제 3.2g당 3.0g의 페닐부틸산 나트륨을 함유하며, 동봉한 테이블스푼을 사용할 경우 산제 9.1g당 8.6g의 페닐부틸산 나트륨을 함유한다. 사용하기 전에 살짝 흔들어 사용한다. 하루 20g 이상(40정)을 초과하는 용량에 대해서는 안전성 및 유효성이 확립되지 않았다.