이 약의 권장 용량은 체중 1kg당 1.0mg을 2주에 1회씩 정맥주입한다. 권장 최소 주입 시간은 1.5시간이다.
이 약을 주입하기 전에 전처치로써 항히스타민제, 해열제 및/또는 코르티코스테로이드를 투여할 수 있다. 이 약을 4∼6회 주입 후 내약성이 양호한 경우 전처치 의약품의 용량을 단계적으로 감량하거나 중단할 수 있다.
1) 이 약은 희석하여 사용한다. 희석 방법은 사용상의 주의사항 ’7. 적용상의 주의’항을 참고한다. 투여 시 저단백결합 0.2 ㎛ 인라인 필터를 사용한다.
2) 초기 4∼6회의 주입 속도는 아래 표에 따른다(표 1, 표 2 참고). 효소대체요법(Enzyme Replacement Therapy, ERT) 경험이 있는 환자 또는 경험이 없는 환자에서 이 약의 초기 권장 주입 속도는 실제 체중을 기준으로 적용한다. ERT 경험이 있는 환자에서 이전 ERT의 주입 시간이 3시간을 초과한 경우 이 약의 초기 주입 시간은 이전과 동일하다.
3) 초기 4∼6회 주입 후 내약성이 양호한 경우 이후에는 매 3회 주입마다 단계적으로 30분씩 주입 시간을 단축할 수 있다.
4) 주입이 끝나면 마지막 주입에 사용한 속도와 같은 주입 속도로 생리식염수 주사액을 주입하여 라인을 관류한다.
5) 같은 정맥주입 라인에 다른 의약품을 혼용해서는 안 된다.
표 1. ERT 경험이 있는 환자에 대한 이 약의 초기 4~6회 권장 정맥주입 속도
| 실제 체중 |
총 주입량 |
주입 속도 |
| < 70kg |
150mL |
0.83mL/min(50mL/h) |
| 70∼100kg |
250mL |
1.39mL/min(83mL/h) |
| > 100kg |
500mL |
2.78mL/min(167mL/h) |
표 2. ERT 경험이 없는 환자에 대한 이 약의 초기 4~6회 권장 정맥주입 속도
| 실제 체중 |
총 주입량 |
주입 속도 |
| < 70kg |
150mL |
0.63mL/min(37.5mL/h) |
| 70∼100kg |
250mL |
1mL/min(60mL/h) |
| > 100kg |
500mL |
1.38mL/min(83mL/h) |
1회 이상의 투여를 놓친 경우 가능한 한 빨리 투여를 다시 시작하고 이후의 주입 간격은 2주를 유지한다. 누락된 용량을 보상하기 위해 두 배의 용량을 사용하면 안 된다.이 약으로 치료받은 적이 없거나, 이 약에 중대한 과민반응을 경험한 환자에게 투여할 경우 적절한 의료 지원 조치를 즉시 이용할 수 있도록 한다(사용상의 주의사항 ‘1. 경고’ 및 ‘3. 다음 환자에는 신중히 투여할 것’항 참고).