람제데주10밀리그램(벨마나제알파)

알파-만노사이드축적증 환자의 비-중추신경계 증상치료를 위한 효소 대체 요법

이 약은 알파-만노사이드축적증 또는 다른 선천성 대사질환 환자 치료 경험이 있는 의사의 감독하에 투여하여야 한다. 이 약을 투여하는 동안 치료 효과를 정기적으로 평가하고, 유익성이 명확하게 관찰되지 않는 경우 투여 중단을 고려한다.
이 약을 투여하기 전에 과민반응 및 주입 관련 반응의 발생 위험을 줄이기 위하여 항히스타민제, 해열제 및/또는 코르티코스테로이드로 전처치를 할 수 있다(‘1. 경고’ 항 참조).
이 약의 권장 용량은 체중 kg당 1mg으로 매주 1회 정맥 투여 한다. 총투여 용량은 치료 시점의 실제 체중을 기준으로 결정한다. 단백질 부하를 조절하기 위해 50kg 미만 환자는 최소 60분 이상 투여해야 하고, 50kg 이상 환자는 최대 25mL/hr 이하의 주입 속도로 투여해야 한다.
환자 당 투여 용량(mg)과 부피(mL)는 다음과 같이 계산한다.
사용할 바이알 개수는 환자의 개별 체중과 권장 용량(1mg/kg)을 기준으로 계산한다. 각 바이알은 5mL 주사용수로 재구성한다. 재구성한 이 약의 농도는 2mg/mL이다. 재구성한 용액 중 권장 용량에 해당하는 부피만을 투여한다.
- 환자 체중(kg) × 용량 (mg/kg) = 1회 투여량(mg).
- 1회 투여량(mg) ÷ 10mg/1바이알 = 재구성할 바이알 수
계산된 바이알 수가 정수가 아닐 경우 올림한다.
※ 예시(44kg 환자)
- 환자 체중(44kg) x 용량(1mg/kg) = 1회 투여량(44mg)
- 1회 투여량(44mg) ÷ 10mg/1바이알 = 4.4바이알
즉 5바이알(총 25mL)을 재구성한다.
- 재구성한 용액(25mL) 중 22mL(44mg에 해당하는 부피)만 투여한다.
이 약의 투여를 놓친 경우, 투여 예정일로부터 3일 이내라면 이를 인지한 후 가능한 한 빨리 이 약을 투여한다(투여 예정일 ± 3일 이내). 만약 투여를 놓친 지 3일을 초과한 경우에는, 놓친 용량은 건너뛰고 다음 투여 일정에 투여하여야 한다.
자세한 지침은 ‘11. 적용상의 주의’ 항을 참조한다.
이 약의 치료 환자에서 중증 과민반응(아나필락시스 포함) 또는 중증 주입 관련 반응이 발생한 경우, 즉시 투여를 중단하고 적절한 의학적 처치를 실시한다.
경증에서 중등증 과민반응 및 주입 관련 반응이 발생한 경우, 15-30분간 주입을 일시적으로 중단하거나 주입 속도를 25-50%까지 늦추는 것을 고려하고, 적절한 의학적 처치를 실시한다.
주입을 일시 중단하거나 주입 속도를 늦춘 후에도 증상이 지속되면, 주입을 완전히 중단하고 환자를 모니터링한다. 7-14일 이내에 적절하게 전처치한 후 기존 주입 속도의 25-50%로 치료 재개하는 것을 고려할 수 있다.
주입을 일시 중단하거나 주입 속도를 늦춘 후 증상이 해결되면, 기존 주입 속도의 25-50%로 주입을 재개한다. 내약성이 좋을 경우, 기존 주입 속도에 도달할 때까지 이전 주입 속도의 25%씩 주입 속도를 단계적으로 증가시킬 수 있다. 주입 재개 시 이 약을 투여하는 동안 환자를 면밀하게 모니터링한다.