알투비오주[에파네스옥토코그알파(혈액응고인자VIII-Fc-VWF-XTEN 융합단백, 유전자재조합)]

이 약은 소아 및 성인 혈우병 A형 환자(선천성 VIII 인자 결핍)에서 다음의 경우에 사용한다.
- 출혈 빈도 감소를 위한 일상적 예방요법 (Routine prophylaxis)
- 출혈 시 보충 요법(on-demand) 및 출혈 억제
- 수술 전후 출혈의 관리
이 약은 폰 빌레브란트 (von Willebrand disease) 치료에는 사용하지 않는다.

이 약은 재구성한 후 정맥주사용으로만 사용한다.
이 약은 A형 혈우병에 대한 치료경험이 있는 의사의 감독 하에 치료를 개시하여야 한다.
• 이 약 각 바이알 라벨에 국제단위(IU)로 표시된 재조합 VIII 인자 역가가 명시되어 있다. 1 IU는 정상 사람 혈장 1 mL에 포함된 VIII 인자 활성에 해당한다.
• 이 약의 용량 및 투여 기간은 VIII 인자의 결핍 정도, 출혈 부위 및 범위, 환자의 임상적 상태에 따라 결정한다. 생명을 위협하는 출혈의 경우 보충요법에 대한 주의깊은 모니터링이 필요하다.
• 역가는 1단계 응고분석법(one-stage clotting assay)을 사용하여 결정한다. 검증된 1단계 응고분석법을 사용하여 VIII 인자 활성을 측정하는 것을 권장한다. (‘4. 일반적 주의’ 항 참조)
이 약 1 IU는 체중 Kg당 VIII인자의 혈중 활성도를 2% (IU/dL)까지 증가시킬 것으로 예상한다. 50 IU/kg 투여시 IU/dL (또는 정상 %)로 표현되는 VIII 인자 활성의 예상증가치는 다음과 같이 계산한다.
VIII 인자의 예상 증가치 (IU/dL 또는 정상 %) = 50 IU/kg x 2(IU/kg당 IU/dL)
특정 목표 VIII 인자 활성도를 달성하기 위한 용량은 다음의 식을 사용하여 계산한다:
투여량(IU) = 체중(kg) x 필요한 VIII 인자 증가치(IU/dL 또는 정상 %) x 0.5(IU/dL당 IU/kg)
성인 및 소아에서의 일상적 예방을 위한 권장 투여량은 50 IU/kg을 주 1회 투여한다.
이 약의 용량 및 투여빈도는 환자의 임상적 상태에 따라 결정한다. 출혈 시 보충 요법 및 출혈 억제를 위한 이 약의 투여는 표 1과 같다.
표 1. 보충 요법 및 출혈 에피소드 억제를 위한 투여량

출혈 유형	권장 용량	추가 정보
경증 및 중등증 예: 합병증이 없는 관절 출혈, 경미한 근육 출혈, 점막 또는 피하 출혈	50 IU/kg 단회 투여	예방요법 투여 후 2~3일 이내에 발생하는 경증 및 중등증 출혈 에피소드의 경우, 보다 낮은 용량인 30 IU/kg을 사용할 수 있다. 2~3일마다 30 또는 50 IU/kg의 추가 용량을 고려할 수 있다.
중증 예: 두개내, 후복막, 장요근 및 목 출혈, 구획 증후군을 동반한 근육 출혈 및 헤모글로빈 수치의 유의한 감소와 관련된 출혈	50 IU/kg 단회 투여	2~3일마다 30 또는 50 IU/kg의 추가 용량을 고려할 수 있다.

출혈 치료 후 예방요법(해당되는 경우) 재개의 경우, 출혈 치료를 위한 마지막 투여와 예방요법 투여 재개 사이에 최소 72시간의 간격을 두는 것을 권장한다. 이후 환자의 정기 투여 일정으로 평소와 같이 예방요법을 지속할 수 있다.
수술 전후 출혈 관리를 위한 이 약 투여는 표 2와 같으며, 이는 수술 전 최소 6주간의 예방요법을 받은 참여자들의 결과에 기반한다.
표 2. 수술 전후 관리를 위한 투여량

수술 유형	수술 전 용량	수술 후 용량
경미한 수술 예: 발치	50 IU/kg 단회 투여	수술 전 용량 투여 2~3일 후 30 또는 50 IU/kg의 추가 용량을 고려할 수 있다.
대수술 예: 두개내, 복강내, 관절 치환술 또는 복잡한 치과 시술	50 IU/kg 단회 투여	임상적으로 필요한 경우 2~3일마다 30 또는 50 IU/kg의 추가 용량을 투여할 수 있다.