헴제닉스주(에트라나코진데자파르보벡)

혈액응고 제9인자 억제인자가 없는 성인의 중증에 가까운 중등증 및 중증 B형 혈우병(선천성 혈액응고 제9인자 결핍) 치료

치료는 혈우병 및/또는 출혈 장애 치료 경험이 있는 의사의 감독 하에 시작 한다. 주입 관련 반응의 치료를 위해 인력 및 장비가 즉시 이용 가능한 장소에서 이 약을 투여한다.
이 약은 혈액응고 제9인자 억제인자가 없는 것이 확인된 환자에게만 투여한다. 혈액응고 제9인자 억제인자에 대한 시험 결과가 양성인 경우, 약 2주 이내에 재시험을 실시한다. 최초 검사 및 재검사 결과가 모두 양성인 경우에는 이 약을 투여하지 않는다.
이 약을 투여하기 전에 간 건강에 대한 기준선 검사 및 기존 항-AAV5 중화항체 역가 평가를 수행한다.
투여 용량
이 약의 권장 용량은 체중 kg 당 2 x 10¹³ genome copies (gc)(2 mL)이며 1회만 투여할 수 있다.
투여 방법
이 약은 주사용 염화나트륨 9 mg/mL(0.9%) 용액으로 필요한 투여량을 희석한 후 단회 정맥 점적 주입 한다. 이 약은 급속 정맥 주입(intravenous push 또는 bolus)해서는 안 된다.
투여 전 제품 희석에 대한 방법은 ‘8. 적용상의 주의’를 참조한다.
주입 속도
희석액은 일정한 주입 속도로 투여한다(시간당 500 mL(분당 8 mL)).
- 투여 중 주입 반응이 발생할 경우, 환자의 내약성을 확보하기 위해 주입 속도를 늦추거나 중단한다. 주입을 중단한 경우, 주입 반응이 해결되면 더 느린 속도로 주입을 다시 시작할 수 있다.
- 주입 속도를 줄였거나 주입을 중단했다가 다시 시작하는 경우, 희석액의 유효 기간(조제 후 24시간) 이내에 주입한다(‘8. 적용상의 주의’ 참조).
이 약의 조제, 취급, 사고 노출 시 취해야 할 조치 및 폐기에 대한 자세한 지침은 ‘8. 적용상의 주의’ 및 ‘9. 보관 및 취급상의 주의사항’을 참조한다.