리브말리액(마라릭시뱃염화물)

3개월 이상의 알라질증후군(Alagille syndrome, ALGS) 환자의 담즙 정체성 소양증 치료

권장되는 용법·용량은 1일 1회 마라릭시뱃으로서 380㎍/kg으로, 매일 아침 식사 30분 전에 경구로 복용한다. 시작 용량은 1일 1회 190㎍/kg를 복용하며, 1주일 후 내약성에 따라 1일 1회 380㎍/kg로 증량한다. 체중이 70kg 이상인 환자의 일일 최대 복용량은 3mL 또는 28.5mg이다. 체중에 따른 복용 지침은 표 1을 참고한다.
표 1: 환자 체중 별 개별 복용량

환자 체중 (kg)	1~7일 (1일 1회 190 ㎍/kg)		8일 시작 (1일 1회 380 ㎍/kg)
	1일 1회 복용량 (mL)	투약계량기 크기(mL)	1일 1회 복용량 (mL)	투약계량기 크기(mL)
5~6	0.1	0.5	0.2	0.5
7~9	0.15		0.3
10~12	0.2		0.45
13~15	0.3		0.6	1
16~19	0.35		0.7
20~24	0.45		0.9
25~29	0.5		1
30~34	0.6	1	1.25	3
35~39	0.7		1.5
40~49	0.9		1.75
50~59	1		2.25
60~69	1.25	3	2.5
70 이상	1.5		3

평소 복용하는 시간으로부터 12시간이 경과하지 않았다면, 해당 복용량을 가능한 한 빨리 복용하고 다음 복용 시간부터는 평소대로 복용한다. 평소 복용하는 시간으로부터 12시간 이상 경과했다면, 해당 복용량은 건너 뛰고 다음 복용 시간부터는 평소대로 복용한다.
베이스라인에서 간 기능 검사 수치를 확인하고 치료 중 모니터링을 실시한다.
다른 원인이 없는 새로운 간 기능 검사 이상이 발생하는 경우, 이 약 복용을 일시 중단한다.
간 기능 검사 이상이 베이스라인 수치로 회복되거나, 새로운 베이스라인 수치로 안정화되면, 190μg/kg 용량으로 투여를 재개하고, 내약성에 따라 380μg/kg으로 증량하는 것을 고려한다.
이 약은 간 보상 기전 상실 환자를 대상으로 연구되지 않았다. 간 보상 기전 상실 사례(예: 정맥류 출혈, 복수, 간성뇌증)를 겪는 경우, 이 약을 영구적으로 중단한다.