브리뉴라주150mg(세르리포나제알파)

트리펩티딜 펩티다제 1 (TPP1) 결핍으로도 알려진 2형 신경세포 세로이드 라이포푸신증(CLN2) 의 치료

이 약은 뇌실 내 투여에 대한 지식과 경험이 충분한 의사에 의해 의료시설에서 투여되어야 한다. 세르리포나제알파 300 mg을 2주 간격으로 1회 뇌실 내(ICV) 주입한다.
만 2세 미만의 환자는 더 낮은 용량이 권장된다(표1).
약의 투여 30~60분 전에 해열제와 병용 또는 단독으로 항히스타민제를 투여하는 것이 권장된다.
투여용량은 치료시점에서의 나이를 기준으로 선택되며 이에 맞게 용량조절이 되어야 한다.
표 1. 이 약의 투여 용량

연령	격주로 투여되는 총 용량(mg)	투여 액량(volume, mL)
생후 6개월 미만	100	3.3
생후 6개월 이상 1년 미만	150	5
생후 1년 이상 2년 미만	200 (초기 4회 용량) 300 (이후 용량)	6.7 (초기 4회 용량) 10 (이후 용량)
생후 2년 이상	300	10

이 약의 점적주입 시 내약성이 좋지 않은 환자에게는 용량조절이 고려될 수 있다. 용량을 50% 감소하거나, 또는 이와 동시에 주입속도를 더 늦출 수 있다.
과민반응으로 인해 점적주입이 중단된 경우, 과민반응이 발생한 초기 주입속도의 약 1/2 속도로 재주입하여야 한다.
이 약의 주입 중 두통, 구역, 구토 또는 정신적 상태 악화와 같은 증상이 발생하여 전문의에 의해 두개 내 압력의 증가 가능성이 있다고 판단된 환자는 주입을 중단하거나 주입속도를 늦춰야 한다.
이 약의 취급 또는 투여 전 주의사항
이 약의 준비 및 투여는 엄격한 무균조건 하에서 실시되어야 한다.
이 약 및 관류세척용액은 반드시 뇌실 내(ICV)로 투여되어야 한다. 이 약의 각 바이알 및 관류세척용액은 일회용으로만 사용한다.
이 약은 외과적으로 이식된 저장소(reservoir) 및 카테터(뇌실 내 접근장치)를 따라 뇌척수액에 주입한다. 뇌실 내 접근장치는 최초 주입 전에 이식되어야 한다. 이식된 뇌실 내 접근장치는 뇌실에 접근하기에 적합하여야 한다.
이 약 주입 후, 이 약의 완전한 투여와 뇌실 내 접근장치의 개방성을 유지하기 위하여 뇌실 내 접근장치를 포함한 주입구성요소에 대해 계산된 용량의 관류세척용액을 이용하여 세척해야한다. 이 약 및 관류세척용액 바이알은 투여 전에 해동한다. 이 약 및 관류세척용액의 주입속도는 시간 당 2.5 mL 이다. 이 약 및 관류세척용액을 포함한 모든 주입이 완료되는 시간은 투여되는 용량 및 부피에 따라 약 2~4.5시간이다.
이 약의 뇌실 내 주입
관류세척용액 투여 전에 이 약을 투여한다.
1. 주입라인에 “뇌실 내 주입 전용” 라벨을 부착한다.
2. 수액연결줄을 사용한다면, 이 약이 포함된 주사기를 수액연결줄에 연결한다. 그렇지 않은 경우, 주사기를 주입용 세트에 연결하여 사용한다. 주입용 세트에는 0.2 µm 인라인 필터가 장착되어있어야 한다. 주입장치에 대한 사항은 그림 1을 참고한다.
3. 이 약과 함께 주입구성요소를 준비한다.
4. 뇌실 내 접근장치의 누출 또는 고장과 잠재적 감염의 징후가 없는지 두피를 확인한다. 만약 급성 내 접근장치의 누출, 장치 고장 혹은 장치관련 감염의 증상이나 징후가 확인이 된다면 이 약을 투여하지 않는다.
5. 각 의료기관의 기준에 따른 무균조작 하에서 두피에 뇌실 내 점적주입을 준비한다.
6. 포트 바늘을 뇌실 내 접근 장치에 넣는다.
7. 포트 바늘에 별도의 빈 멸균 주사기(3 mL을 넘지 않는)를 연결한다. 뇌실 내 접근장치의 개방성을 확인하기 위하여 뇌척수액 0.5~1 mL를 빼낸다.
- 빼어낸 뇌척수액은 뇌실 내 접근장치로 다시 넣지 않는다. 뇌척수액은 감염에 대한 정기적 모니터링을 위하여 사용된다.
8. 주입세트를 포트 바늘에 부착한다(그림 1 참고).
- 의료기관의 기준에 따라 구성요소를 관리한다.
9. 이 약을 포함한 주사기는 시간 당 2.5 mL의 주입 속도로 설정된 주사기펌프에 장착한다.
- 주사기펌프는 압력, 속도 및 용량 한계에 매우 민감하게 반응하도록 알람을 설정한다.
- 이 약은 급속정맥주입을 하거나 수동으로 투여해서는 안된다.
9. 이 약의 초기 주입 속도는 시간 당 2.5 mL다.
11. 주입 도중 누출 혹은 고장 징후에 대처하기 위하여 주입구성요소를 정기적으로 점검한다.
12. 주입완료 후 주사기 펌프 내 주사기에 “이 약”이 비어있는지 확인한다. 빈 주사기를 펌프에서 분리하여 제거하고 주입 라인에서 분리한다. 빈 주사기는 각 의료기관의 지침에 따라 폐기한다.

그림 1. 주입 시스템의 설정
관류세척용액의 뇌실 내 주입
이 약의 주입 후 관류세척용액을 투여한다.
1. 관류세척용액의 양을 계산하고 이 세척용액을 주사기에 넣은 후 주사기를 주입구성요소에 부착한다.
2. 관류세척용액이 포함된 주사기를 주사기 펌프에 장착하고 주입속도를 시간 당 2.5 mL로 설정한다.
- 주사기펌프는 압력, 속도 및 용량 한계에 매우 민감하게 반응하도록 알람을 설정한다.
- 이 약은 급속정맥주입을 하거나 수동으로 투여해서는 안된다.
3. 관류세척용액의 초기 주입 속도는 시간 당 2.5 mL이다.
4. 주입 도중 누출 혹은 고장 징후에 대처하기 위하여 주입구성요소를 정기적으로 점검한다.
5. 주입완료 후 주사기 펌프 내 주사기에 “관류세척용액”이 비어있는지 확인한다. 빈 주사기를 펌프에서 분리하여 제거하고 주입 라인에서 분리한다.
6. 포트 바늘을 제거한다. 각 의료기관의 치료기준에 따라 부드러운 압박과 붕대를 주입부위에 적용한다.
7. 각 주입구성요소, 바늘, 사용하지 않은 용액 그리고 기타 폐기물은 의료기관의 지침에 따라 폐기한다.