아이델비온주[알부트레페노나코그알파(혈액응고인자IX-알부민융합단백(rIX-FP), 유전자재조합)]

B형 혈우병 (혈액응고 제 9인자의 선천성 결핍) 환자에서
- 출혈의 억제 및 예방
- 수술 전· 후 관리(외과적 수술 시 출혈억제 및 예방)
- 출혈의 빈도 감소 및 예방을 위한 일상적 예방요법
이 약은 혈우병 B환자의 면역관용유도에 사용하지 않는다.

이 약은 B형 혈우병에 대한 치료경험이 있는 의사의 감독 하에 투여하여야 한다.
B형 혈우병 환자의 출혈 치료 및 출혈 예방을 위한 가정 치료의 결정은 적절한 훈련을 제공하고 약의 사용을 주기적으로 평가가능한 의사에 의해 이루어져야 한다.
대체요법의 투여 용량 및 기간은 혈액응고 제 9인자의 결핍정도, 출혈 부위 및 출혈정도, 환자의 임상적 상태 및 반응에 따라 결정한다.
제 9인자의 투여 단위 수는 혈액응고 제 9인자 제품에 대한 현 WHO 표준품으로 보정한 국제단위 (IU)로 표시한다. 혈장의 제 9인자 활성은 정상인의 혈장의 상대적 백분율 또는 혈장의 제 9인자의 국제 표준품에 대한 상대적 국제단위 (IU)로 표현된다.
[필요 시 투여]
필요한 제 9인자 용량의 계산은 체중 1 kg 당 1 IU의 제 9인자가 혈장의 순환 농도를 12세 이상의 환자에서는 평균 1.3 IU/dL (정상의 1.3 %), 12세 미만의 환자에서는 1.0 IU/dL (정상의 1.0 %)까지 증가시킨다는 경험적 수치를 바탕으로 한다. 필요한 용량은 다음의 식을 사용하여 계산한다.

투여용량과 투여빈도는 개별 환자의 임상적 반응에 따라 결정되어야 한다.
적절한 유지 용량을 결정하기 위해 제품의 연장된 반감기를 고려하여야 한다.
[12세 미만의 환자]
회복증가(incremental recovery)가 1 IU/kg 당 1 IU/dL일 때, 투여량은 다음과 같이 계산한다:
예시)
1. 정상수치에 대해 약 50%의 수치를 보이는 20kg의 중증 B형 혈우병 환자의 용량이 필요하다.
2. 이 약 1000 IU 투여 후 제9인자의 예상증가치의 증가가 예상된다.
[12세 이상의 환자]
회복증가(incremental recovery)가 1 IU/kg 당 1.3 IU/dL일 때, 투여량은 다음과 같이 계산한다:
예시)
3. 정상수치에 대해 약 50%의 수치를 보이는 80kg의 중증 B형 혈우병 환자의 용량이 필요하다.
4. 이 약 2000 IU 투여 후 제9인자의 예상증가치의 증가가 예상된다.
출혈 억제 및 예방 및 외과적 수술 시 투여량은 다음 표1을 따른다.
표1. 출혈의 억제 및 예방 및 외과적 수술 시 투여량

출혈의 정도 / 수술 유형	필요한 제 9인자 농도 (% 또는 IU/dL)	투여 빈도 (시간) / 치료 기간 (일)
출혈 경미하거나 중등도의 출혈, 근육 출혈 (장요근 제외) 또는 구강 출혈	30 ~ 60	대부분의 출혈은 단회투여로 충분해야 한다. 추가 출혈이 있는 경우, 24 ~ 72시간 후에 유지용량을 투여한다.
심한 출혈 생명을 위협하는 출혈, 장요근을 포함한 심부근육 출혈	60 ~ 100	첫 주에는 24 ~ 72 시간마다 반복 투여하고, 그 후에는 출혈이 멈추고 치유될 때까지 주 1회 유지용량을 투여한다.
경미한 수술 단순 발치 포함	50 ~ 80 (초기 농도)	단회투여로도 충분할 수 있다. 출혈이 멈추고 치유될 때까지 필요한 경우, 24 ~ 72 시간 후에 유지용량을 투여한다.
대수술	60 ~ 100 (초기 농도)	첫 주에는 24 ~ 72 시간마다 반복 투여하고, 출혈이 멈추고 치유될 때까지 주 1 ~2 회 유지용량을 투여한다.

[일상적 예방요법]
12세 이상의 환자 : 권장 용량은 주 1회 35 ~ 50 IU/kg이다. 주 1회 요법으로 잘 조절되는 환자들은 10일 또는 14일 간격으로 75 IU/kg을 투여받을 수 있다. 6개월 이상 14일 요법으로 잘 조절되는 18세 이상의 환자들은 21일 간격으로 100 IU/kg을 투여받는 것을 고려할 수 있다. 투여요법은 환자의 개별 임상적 상태 및 반응에 따라 조정할 수 있다.
소아 환자 (12세 미만) : 권장 용량은 주 1회 35 ~ 50 IU/kg이다. 투여요법은 환자의 개별 임상적 상태 및 반응에 따라 조정되어야 한다.