앱스틸라주[로녹토코그알파(혈액응고인자VIII, 유전자재조합)]

A형 혈우병 (혈액응고 제 8인자의 선천성 결핍) 성인 및 소아 환자에서의
- 출혈 억제 및 예방
- 출혈 예방 또는 빈도 감소를 위한 일상적인 예방요법
- 수술 전후 예방 (외과적 예방)
이 약은 본 빌레브란트 환자의 치료에는 사용되지 않는다.

이 약은 재구성한 후 정맥주사용으로만 사용한다.
이 약은 혈우병에 대한 치료경험이 있는 의사의 감독 하에 투여하여야 한다.
A형 혈우병 환자의 출혈 치료 및 출혈 예방을 위한 가정 치료의 결정은적절한 훈련을 제공하고 약의 사용을 주기적으로 평가가능한 의사에 의해 이루어져야 한다.
이 약의 투여 용량 및 기간은 혈액응고 제 8인자의 결핍정도, 출혈 부위 및 출혈정도, 환자의 임상적 상태에 따라 결정한다.
제 8인자의 투여 단위 수는 혈액응고 제 8인자 제품에 대한 현 WHO 표준품으로 보정한 국제단위(IU)로 표시한다. 혈장의 제 8인자 활성은 정상인의 혈장의 상대적 백분율 또는 혈장의 제 8인자의 국제 표준품에 대한 상대적 국제단위(IU)로 표현된다.
이 약 각 바이알의 라벨에는 제 8인자의 역가가 국제단위 (IU)로 표시된다. 1 IU는 정상사람 혈장 1 mL에 함유된 제 8인자의 활성과 같다.
역가는 발색기질분석법 (chromogenic substrate assay)을 사용하여 측정한다.
혈장의 제 8인자 농도는 발색기질분석법 또는 1단계 응고시간분석법(one-stage clotting assay)을 사용하여 모니터링 할 수 있다 (사용상의 주의사항 ‘2. 다음 환자에는 신중히 투여할 것 3) 실험실적 검사’ 항 참고).
[필요 시 투여]
필요한 제 8인자 용량의 계산은 체중 1 kg 당 1 IU의 제 8인자가 혈장의 제 8인자 활성을 2 IU/dL 만큼 증가시킨다는 경험적 수치를 바탕으로 한다. IU/dL(또는 정상 %)로 표현되는 제 8인자 활성에 대해 예상되는 생체 내 피크의 증가는 다음의 식을 사용하여 계산한다.

제 8인자의 생체 내 피크의 증가를 얻기 위해 필요한 용량은 다음의 식을 사용하여 계산한다.

투여용량과 투여빈도는 개별 환자의 임상적 반응에 따라 결정되어야 한다.
출혈의 억제 및 예방을 위한 이 약의 투여 지침은 아래 표1과 같다. 제 8인자 활성은 목표 범위 또는 그 이상으로 유지되어야 한다:
표1. 출혈의 억제 및 예방을 위한 투여량

출혈의 정도 / 수술 유형	필요한 혈중 제 8인자 농도 (% 또는 IU/dL)	투여 빈도 (시간) / 치료 기간 (일)
출혈
조기 혈관절증, 근육 출혈 또는 구강 출혈	20 ~ 40	출혈이 해소될 때까지 매 12 ~ 24 시간마다 반복투여 한다.
보다 광범위한 출혈, 근육 출혈 또는 혈종	30 ~ 60	출혈이 해소될 때까지 매 12 ~ 24 시간마다 반복투여 한다.
생명을 위협하는 출혈	60 ~ 100	출혈이 해소될 때까지 매 8 ~ 24 시간마다 반복투여 한다.
수술
발치를 포함하는 경미한 수술	30 ~ 60	치료될 때까지 적어도 하루 동안, 매 24 시간마다 반복투여 한다.
대수술	80 ~ 100 (수술 전 및 수술 후)	상처가 회복될 때까지 매 8 ~ 24 시간 마다 반복투여 하고, 그 후로는 적어도 추가 7일 동안 제 8인자 활성을 30~60 % (IU/dL)로 유지할 수 있도록 치료를 지속한다.

[일상적 예방요법]
12세 이상의 청소년 및 성인의 경우, 초기 권장 용량은 20~50IU/kg이며 주 2~3회 투여한다.
12세 미만의 소아의 경우, 초기 권장 용량은 30~50IU/kg이며 주 2~3회 투여하고, 높은 청소율을 보이므로 체중에 따라 투여 횟수를 증가시키거나 증량하는 것이 필요할 수 있다.
투여요법은 환자의 임상반응에 따라 조정할 수 있다.