일라리스주사액(카나키누맙,유전자재조합)

1. 소아 (만 2세 이상) 및 성인에서의 크리오피린 관련 주기적 증후군 (Cryopyrin-Associated Periodic Syndroms, CAPS)의 치료
•가족성 한냉 자가염증성 증후군 (Familial Cold Autoinflammatory Syndrom, FCAS)/ 가족성 한냉 두드러기 (Familial Cold Urticaria, FCU)
•머클-웰스 증후군 (Muckle-Wells Syndroms, MWS)
•신생아 발현 다발성 염증 질환 (Neonatal-Onset Multisystem Inflammatory Disease, NOMID)/ 만성 영아 신경 피부 관절 증후군 (Chronic Infantile Neurolocial, Cutaneous, Articular Syndrom, CINCA)
2. 소아 (만 2세 이상) 및 성인에서의 종양괴사인자 수용체 관련 주기적 증후군 (Tumor Necrosis Factor receptor Associated Periodic Syndrome, TRAPS)의 치료
3. 소아 (만 2세 이상) 및 성인에서의 고면역글로불린D증후군/메발론산 키나아제 결핍증(Hyperimmunoglobulin D Syndrome/Mevalonate Kinase Deficiency, HIDS/MKD)의 치료
4. 소아 (만 2세 이상) 및 성인에서의 콜키신이 금기이거나, 내약성이 없거나, 또는 최고 내약 용량의 콜키신에도 적절한 반응을 나타내지 않는 가족성 지중해 열 (Familial Mediterranean Fever, FMF)의 치료. 필요시 콜키신과 병용
5. 만 2세 이상 환자에서 기존의 전신 요법에 적절한 반응을 나타내지 않는 활동성 전신성 소아 특발성 관절염(Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis)의 치료

1. 크리오피린 관련 주기적 증후군 (Cryopyrin-Associated Periodic Syndroms, CAPS)
- 피하 주사로서 8주 간격으로 투여함을 원칙으로 하며, 권장되는 초회용량은 다음과 같다.
1) 성인 및 만 4세 이상의 소아
● 체중 40kg 초과 시150mg
● 체중 15kg 이상 40kg 이하 시 2mg/kg
● 체중 7.5kg이상 15kg 미만 시 4mg/kg
2) 만 2세 이상 만 4세 미만의 소아 : 체중 7.5 kg 이상인 경우, 4 mg/kg
- 초회용량 150 mg 또는 2 mg/kg으로 투여 받는 환자 : 치료 시작 후 7일이 지나도 충분한 임상적 반응 (발진과 다른 일반적인 염증 증상의 회복)이 나타나지 않는다면, 150 mg 또는 2 mg/kg에서 이 약의 두 번째 투여가 고려될 수 있다. 그 후에 완전한 치료 반응이 나타난다면, 매 8주마다 300 mg 또는 4 mg/kg로 증량 투여가 유지되어야 한다. 만일, 용량 증가 후 7일이 지난 뒤에도 충분한 임상적 임상 반응이 관찰되지 않는다면, 300 mg 또는 4 mg/kg에서 세 번째로 용량을 증량할 수 있다. 세 번째 용량 증가 후 완전한 치료 반응이 관찰된다면 매 8주마다 600 mg 또는 8 mg/kg으로 유지하여 투여한다 .
- 초회용량 4 mg/kg으로 투여 받는 환자 : 치료 시작 후 7일이 지나도 충분한 임상적 반응이 나타나지 않는다면, 이 약 4 mg/kg의 두 번째 투여가 고려될 수 있다. 이 후 완전한 치료반응이 나타난다면, 증량된 용량인 8 mg/kg으로 매 8주마다 유지하여 투여한다.
- 4주 미만의 간격으로 약물을 투여하거나, 600 mg 또는 8 mg/kg를 넘는 용량을 투여한 임상적 경험은 제한적이다.

2. 종양괴사인자 수용체 관련 주기적 증후군 (Tumor Necrosis Factor Receptor Associated Periodic Syndrome, TRAPS), 고면역글로불린D증후군/메발론산 키나아제 결핍증 (Hyperimmunoglobulin D Syndrome/Mevalonate Kinase Deficiency (HIDS/MKD), 가족성 지중해열 (Familial Mediterranean Fever, FMF) :
- 권장되는 초회용량은 다음과 같다.
성인 및 만 2세 이상의 소아에 대해서 :
● 체중 40kg 초과 시 150mg
● 체중 40kg 이하 시 2mg/kg
이 용량을 피하주사로서 4주 간격으로 단회 투여한다.
첫 투여 후 7일이 지나도 충분한 임상적 반응이 나타나지 않는 경우, 두 번째 투여는 이 약150 mg 또는 2 mg/kg의 용량으로 할 수 있다. 이 후 완전한 치료 반응에 도달하면, 증량된 300 mg 또는 4 mg/kg의 용량을 유지하여 매 4주마다 투여한다.

3. 활동성 전신성 소아 특발성 관절염 (Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, SJIA) (만 2세 이상) :
- 체중 7.5 kg 이상인 환자에 대한 이 약의 권장용량은 피하주사, 4주 간격으로 4 mg/kg (최대 300 mg)이다.