애디노베이트주[루리옥토코그알파페골(혈액응고인자VIII, 유전자재조합)]

이 약은 소아, 청소년 및 성인 혈우병 A 환자(혈액응고 제8인자의 선천성 결핍)에서 다음의 경우에 사용된다.
• 출혈 시 보충요법(on-demand) 및 출혈의 억제
• 수술 전후 관리
• 출혈 빈도 감소를 위한 일상적 예방요법(routine prophylaxis)
이 약은 본 빌레브란트 환자의 치료에는 사용되지 않는다.

용해한 후 정맥 주사용으로만 사용한다.
용량
• 이 약의 바이알 라벨에는 혈액응고 제8인자(이하 제8인자)의 실제 역가가 국제단위(IU)로 표시되어 있다. 이 실제 역가는 명목 바이알 역가/함량보다 더 높을 수도 있고, 더 낮을 수도 있다. 1 국제단위는 정상 사람 혈장 1 mL에 함유된 제8인자의 활성에 해당한다.
• 이 약의 용량 및 투여기간은 제8인자의 결핍정도, 출혈부위 및 출혈정도, 환자의 임상적 상태에 따라 결정된다. 중대하거나 생명을 위협하는 출혈의 경우, 보충요법에 대한 주의 깊은 모니터링이 필요하다.
• 역가는 one-stage 응고 분석법을 사용하여 측정한다. 혈장 내 제8인자 수준은 one-stage 응고 분석법을 사용하여 임상적으로 모니터링 할 수 있다.
• 이 약의 투여량을 계산하는 방법은 체중 1kg 당 이 약 1 IU가 혈장 내 제8인자의 수준을 혈장 dL당 2 IU 만큼 증가시킨다는 경험적 연구 결과를 바탕으로 한 것이다. 다음 식을 사용하여 dL 당 IU (또는 정상의 %) 로 표시된 제8인자 수준의 예상 체내 최고 증가분 및 제8인자 수준의 원하는 체내 최고 증가분을 얻기 위한 투여량을 추정한다.

• 환자들마다 약동학(예, 청소율, 반감기, 체내 회복률) 및 임상적 반응이 각기 다르다. 이 약의 투여량과 빈도는 개개 환자의 임상적 반응을 근거로 하여 조정한다.
출혈 시 보충요법(On-demand) 및 출혈의 억제
출혈 시 보충요법 및 출혈의 억제를 위한 이 약의 투여 지침은 아래 표 1과 같다. 혈장 내 제8인자 활성 수준은 제시된 혈장 수준 이상으로 유지되어야 한다(IU/dL 또는 정상의 %).
표 1. 출혈 시 보충요법 및 출혈 억제를 위한 용량

출혈 유형	혈액응고 제 8인자 목표 수준 (IU/dL 또는 정상의 %)	투여량a (IU/kg)	투여 간격 (시간)	투여기간
경미한 출혈 초기 혈관절증, 경증 근육 출혈, 또는 경증 구강출혈	20-40	10-20	12-24	출혈이 해소될 때까지 투여함.
중등도의 출혈 근육 출혈, 구강의 중등도 출혈, 뚜렷한 혈관절증, 외상	30-60	15-30	12-24	출혈이 해소될 때까지 투여함.
중증 출혈 중대한 위장 출혈, 두개 내, 복강 내 또는 흉곽 내 출혈, 중추신경계 출혈, 인두 뒤 또는 복막 뒤 공간 또는 장요근초 내 출혈, 골절, 두부 외상	60-100	30-50	8-24	출혈이 해소될 때까지 투여함.

^a 투여량 (IU/kg) = 원하는 제8인자의 상승 정도(IU/dL 또는 정상의 %) x 0.5(IU/dL 당 IU/kg)
수술 전후 관리
수술 전후 관리를 위한 이 약의 투여 지침은 아래 표 2와 같다. 제8인자 활성도가 목표 범위 혹은 그 이상으로 유지될 수 있도록 한다.
표 2. 수술 전후 관리를 위한 용량

수술 유형	요구되는 제8인자 수준 (IU/dL 또는 정상의 %)	투여량 (IU/kg)	투여 간격 (시간)	투여기간
소수술 (경미한 출혈) 발치 등	30-60	15-30	수술 전 1 시간 이내에 투여함. 필요 시 24시간 후에 반복 투여함.(12세 미만은 12~24 시간 후에 반복 투여함.)	출혈이 해소될 때까지 필요에 따라 단회 혹은 반복 투여함.
대수술 (중등도의 출혈) 두개 내, 복강 내 또는 개흉 수술, 관절 치환술	80-100 (수술 전후)	40-50	100% 활성에 도달하기 위해 수술 전 1 시간 이내에 투여함. 제 8인자 활성이 목표 범위 내로 유지될 수 있도록 8-24 시간마다 반복 투여함.(12세 미만은 6-24 시간마다 반복 투여함.)	상처가 적절히 치유될 때까지 투여함.

일상적 예방요법
12세 이상의 청소년 및 성인의 경우 체중 1kg 당 40-50 IU를 주 2회 투여한다.
12세 미만의 소아의 경우 체중 1kg 당 55 IU를 주 2회 투여하도록 하고, 체중 1kg 당 최대 70 IU 까지 투여할 수 있다.
환자의 임상적 반응에 따라 투여량을 조절한다.