진타솔로퓨즈프리필드주(모록토코그알파)(혈액응고인자VIII,유전자재조합)

이 약은 소아 및 성인 혈우병 A(선천성 VIII 인자 결핍증)환자에서 다음의 경우에 사용한다.
⦁  출혈 시 보충요법(on-demand) 및 출혈 억제
⦁  수술 전후 관리
⦁  출혈 빈도 감소를 위한 일상적 예방요법
이 약은 본 빌레브란트 인자를 함유하고 있지 않으므로 본 빌레브란트 환자의 치료에는 사용하지 않는다.

이 약은 재구성 후 정맥주사용으로만 사용한다.
1) 용량
⦁ 투여용량과 투여기간은 VIII인자 결핍정도, 출혈 부위 및 정도, 환자의 임상적 상태에 따라 결정된다. 환자의 임상적 상태에 따라 용량 조절이 필요하다.
⦁ VIII인자 활성도 1 IU는 대략 정상 사람 혈장 1 mL의 VIII인자의 양에 해당된다. VIII인자의 필요량 계산은 평균적으로 체중 kg당 1IU의 VIII인자가 혈장 VIII인자 활성도를 2IU/dL만큼 증가시킨다는 경험적 발견에 근거한다.
IU/dL (또는 normal%)로 표시된 VIII인자 수준의 예상 체내 최대치(peak) 증가분은 다음의 식에 따라 추정한다.

용량(IU)

=

체중(kg)

x

요구되는 VIII인자 증가치 (IU/dL 또는 normal%)

x

0.5 (IU/dL 당 IU/kg)

또는
IU/dL (또는 normal%) = 총 용량(IU)/체중(kg) x 2 [IU/dL]/[IU/kg]
<출혈 시 보충요법(on-demand) 투여 및 출혈 억제>
출혈 시 보충요법(on-demand) 투여 및 출혈 억제를 위한 이 약의 투여지침은 표1과 같다.
지시된 기간 동안 표1에 설명된 수준(normal % 또는 IU/dL) 이상으로 VIII인자의 활성을 유지한다.
[표1] 출혈 시 보충요법(on-demand) 투여 및 출혈 억제를 위한 투여용량

출혈 종류	요구되는 VIII인자 활성농도 (IU/dL 또는 normal%)	투여 빈도(시간)	투여 기간(일)
경미한 출혈 근육 출혈 또는 구강 출혈. 조기 혈관절증	20-40	매12-24시간	출혈의 중증도에 따라 적어도 1일 투여
중등도의 출혈 근육으로의 출혈. 구강으로의 출혈. 경증의 머리 외상	30-60	매12-24시간	3-4일 동안 또는 적절한 국소 지혈이 이루어질 때까지
중증 출혈 위장관 출혈. 두개 내, 복강 내 또는 흉곽 내 출혈. 골절	60-100	매8-24시간	출혈이 회복될 때까지

<수술 전후 관리>
수술 전후 관리를 위한 수술 중 이 약의 투여지침이 표2에 있다. 지시된 기간동안 표2에 설명된 수준(normal % 또는 IU/dL) 이상으로 혈장 VIII인자의 활성을 유지한다. 혈장 인자 VIII활성을 통해 대체요법을 모니터링한다.
[표2] 수술 전후 관리를 위한 투여량

수술의 종류	요구되는 VIII인자 활성농도 (IU/dL 또는 normal%)	투여 빈도(시간)	투여 기간(일)
경미 경미한 수술(발치를 포함하는)	30-60	매 12-24시간	3-4일 동안 또는 적절하게 국소 지혈이 될 때까지 발치의 경우는 1시간 이내에 단회 투여 및 경구용 항섬유소용해제 치료로 충분할 수 있음
중요 중요한 수술	60-100	매 8-24시간	위협이 사라질 때까지 또는 수술의 경우에는 적절한 국소 지혈 및 상처 치유가 이루어질 때까지

<일상적 예방요법>
⦁ 성인 및 청소년(만12세 이상): 권장 시작용량으로 이 약 30 IU/kg을 주 3회 투여한다.
⦁ 소아(12세 미만): 권장 시작용량은 이 약 25 IU/kg을 격일(2일에 1번)로 투여하는 것이다. 12세 미만의 소아에서 이 연령군의 높은 청소율을 고려하면, 더 자주 또는 더 높은 용량이 필요할 수 있다.
⦁ 환자의 임상적 반응에 따라 용법(용량 또는 빈도)을 조절한다.