알두라자임주(라로니다제)

뮤코다당체침착증Ⅰ(MucopolysaccharidosisⅠ, MPSⅠ) 형태의 헐러(Hurler) 및 헐러-쉬에(Hurler-Scheie)환자와 중등도 이상의 증상을 가진 쉬에환자에게 쓰인다. 경미한 증상을 가진 쉬에환자에 대한 위험성이나 이득에 대해서는 알려진 바 없다.
이 약은 폐 기능 및 보행 능력을 향상시키는 것으로 나타났으며, 중추신경계 증상에 대한 영향에 대해서는 검토된 바 없다.

이 약의 권장량은 체중 kg 당 0.58mg 으로 일주일에 1회씩 정맥 내 투여한다.
해열제 또는/및 항히스타민제와 같은 전처치는 이 약 투여 시작 60분 전에 투여하는 것을 권장한다. (사용상의 주의사항 중 ‘4. 일반적 주의’ 항 참조)
이 약의 각 바이알은 5.0mL에 2.9mg의 라로니다제를 함유하고 있고, 일회 투여용이므로 여러 번 나누어 투여해서는 안 된다. 이 약은 0.9% 염화나트륨 주사액(USP)으로 최종 용량이 100mL 또는 250mL가 되도록 무균적으로 희석하여 사용하여야 한다. 주사액 최종 용량은 환자의 체중에 근거하여 결정한다. 환자의 체중이 20kg 이하이면 최종 용량이 100mL여야 하며, 20kg을 초과하는 경우에는 250mL가 되게 한다. 심장이나 호흡기능이 저하되어 있으면서 체중이 30kg 이상인 환자의 경우 담당 의사가 희석 후 최종 용량을 100mL로 하고, 주입 속도를 감소시키는 것을 고려해 볼 수 있다.
이 약을 다음과 같은 단계로 무균적으로 조제하여야 한다. 저 단백 결합 용기에서 조제하여야 하며 주입 시에도 0.2μm 저단백 결합 in line filter가 포함되어 있는 저단백결합 주입 세트를 사용하여야 한다. 이 약을 유리 용기에서 희석하였을 때 안정성에 대한 자료가 없다.
(환자체중(kg) × 이 약 1mL/kg = 이 약 총 용량(mL)
이 약 총 용량(mL)÷바이알 용량(5mL) = 필요 바이알 수)
표1. 20kg 이하 환자, 이 약의 총 투입량 100mL 주입 속도 증가 표

주입 속도	주입 속도 증가 기준
2mL/hr×15분 (10µg/kg/hr) 4mL/hr×15분 (20µg/kg/hr) 8mL/hr×15분 (50µg/kg/hr) 16mL/hr×15분 (100µg/kg/hr) 32mL/hr×~3시간 (200µg/kg/hr)	생체 징후를 관찰하여 안정됨을 확인하면, 증가시킴 생체 징후를 관찰하여 안정됨을 확인하면, 증가시킴 생체 징후를 관찰하여 안정됨을 확인하면, 증가시킴 생체 징후를 관찰하여 안정됨을 확인하면, 증가시킴 계속 유지시킴

표2. 20kg 초과 환자, 이 약의 총 투입량 250mL 주입 속도 증가 표

주입 속도	주입 속도 증가 기준
5mL/hr×15분 (10µg/kg/hr) 10mL/hr×15분 (20µg/kg/hr) 20mL/hr×15분 (50µg/kg/hr) 40mL/hr×15분 (100µg/kg/hr) 80mL/hr×~3시간 (200µg/kg/hr)	생체 징후를 관찰하여 안정됨을 확인하면, 증가시킴 생체 징후를 관찰하여 안정됨을 확인하면, 증가시킴 생체 징후를 관찰하여 안정됨을 확인하면, 증가시킴 생체 징후를 관찰하여 안정됨을 확인하면, 증가시킴 계속 유지시킴

이 약은 어떠한 보존제도 함유하고 있지 않다. 따라서 생리식염액으로 희석한 후에는 주입백을 바로 사용하여야 한다. 만약 바로 사용하는 것이 가능하지 않다면 희석된 용액은 2℃-8℃에서 36시간까지 냉장 보관할 수 있다. 주입시를 제외하고는 희석된 용액을 실온에서 보관하는 것을 권장하지 않는다. 사용하지 않은 제품이나 폐기물은 해당 규정에 맞게 폐기 및 처리되어야 한다.
이 약은 동시에 다른 약과 함께 투여하지 않는다.
다른 약물과 동시 투여에 대한 적합성은 확인된 바 없다.