지노트로핀주12mg(소마트로핀)

1. 소아
1) 뇌하수체 성장호르몬 분비장애로 인한 소아의 성장부전
2) 골단이 폐쇄되지 않고 염색체분석에 의해 터너증후군으로 확인된 소아의 성장부전
3) 만성신부전으로 인한 소아의 성장부전
4) 프라더-윌리 증후군 소아의 성장 및 체구성 개선
5) 임신 주수에 비해 작게 태어난 (SGA: small for gestational age) 저신장 소아에서의 성장 장애로서 아래의 기준을 충족
(1) 환자 신장의 SDS (standard deviation score)가 -2.5 미만이고 부모 요소 보정한 SDS가 -1 미만
(2) 출생 체중과/또는 신장이 -2 SD (standard deviation) 미만으로 만 4세 또는 그 이후까지 정상적인 성장속도에 도달하지 못하여 마지막 1년 동안의 HV(height velocity) SDS가 0 미만
6) 소아의 특발성 저신장증(Idiopathic Short Stature, 성장호르몬 부족과 관련되지 않은 성장부전)
신장 SDS(Height Standard Deviation Score)가 -2.25 이하로 정의되고, 성장률이 정상범위의 성인신장에 도달하지 못할 것으로 예측되는, 진단 검사를 통해 관찰치료 또는 다른 치료법이 요구되는 타 원인에 의한 저신장증을 배제한, 아직 성장판이 닫히지 않은 소아환자.
2. 성인: two dynamic test에 의해 확진된 성장호르몬 결핍증을 가진 성인의 성장호르몬 대체 요법으로서 환자는 아래의 기준을 충족시켜야 한다.
1) 소아기 개시형: 소아기에 성장호르몬 결핍증으로 진단받은 환자는 성장호르몬 대체 요법을 시작하기 전에 반드시 재평가를 받아 성장호르몬 결핍증임이 확인되어야 한다.
2) 성인기 개시형: 성장호르몬 대체 요법을 시작하기 전 적절한 대체 요법에 부가적으로 시상하부 또는 뇌하수체 장애에 대한 2차적 성장호르몬 결핍증과 적어도 한가지 이상의 다른 호르몬 결핍증(프로락틴 제외)을 갖고 있어야 한다.

1. 소아
이 약의 용법 및 용량은 환자마다 개별화되어야 한다.
1) 소아의 성장호르몬 결핍증
권장 용량으로 1일 체중 kg당 0.07-0.10 IU(0.025-0.035 mg) 또는 1일 체표면적(m²)당 2.1-3.0 IU(0.7-1.0 mg)를 피하주사한다.
2) 터너증후군 환자
권장 용량으로 1일 체중 kg당 0.14 IU(0.045-0.050 mg), 체표면적(m²)당 4.3 IU(1.4 mg)를 피하주사한다.
3) 만성신부전으로 인한 소아의 성장부전
권장 용량으로 1일 체중 kg당 0.14 IU(0.045-0.050 mg)를 피하주사한다. 또는 1일 체표면적(m²)당 4.3 IU(1.4 mg)를 투여할 수 있다.
4) 프라더-윌리증후군 환자
권장 용량으로 1일 체중 kg당 0.035 mg 또는 1일 체표면적(m²)당 1.0 mg을 피하주사한다. 1일의 용량은 2.7 mg을 초과하여서는 안 된다. 성장속도가 연간 1 cm 이하 및 골단이 거의 폐쇄된 소아에는 투여하지 않는다.
5) 임신 주수에 비해 작게 태어난 (SGA) 저신장 소아
최종 신장에 도달할 때까지 권장 용량으로 1일 체중 kg당 0.067 mg 또는 1일 체표면적(m²)당 2 mg을 피하주사한다. 1년 후에 신장 속도 SDS가 +1 미만이라면 치료를 중단해야 한다. 신장 성장 속도가 2 cm/년 미만이고 골단 성장판 폐쇄에 해당하는 골연령인 경우(골연령이 여자의 경우 만 14세 초과, 남자의 경우 만 16세 초과)에는 치료를 중단해야 한다.
중증의 저신장 소아(신장 SDS <-3)나 혹은 성숙기/사춘기 어린이의 경우 초기 치료 시 고용량의 소마트로핀(예. 0.067 mg/kg/일)으로 치료하는 것을 권장하며 처음 몇 년의 치료 기간 동안 성장 지연을 상당히 회복하는 경우 감량(예. 0.035 mg/kg/일까지 점진적으로)을 고려해야 한다. 반면 임신 주수에 비해 작게 태어난 어린 저신장 소아(예. 약 4세 미만) 중 저신장증이 중증이 아닌 경우(예. 베이스라인 신장 SDS 값이 -2에서 -3 사이) 저용량(예. 0.035 mg/kg/일)으로 치료를 시작하고 시간 경과에 따라 필요 시 투여량 증감을 고려해야 한다. 모든 소아에 대해 임상의가 성장반응을 모니터링하고 필요 시 소마트로핀 투여량을 조정해야 한다.
6) 소아의 특발성 저신장증
권장 용량으로 1일 체중 kg당 0.20 IU(0.067 mg)까지 또는 1일 체표면적(m²)당 6.0 IU(2.0 mg)까지의 용량을 피하주사한다.
[표 1] 효능 효과 별 소아의 권장량

효능 효과	1일 체중 kg당 용량	1일 체표면적(m2)당 용량
소아의 성장호르몬 결핍증	0.025-0.035 mg	0.7-1.0 mg
터너증후군	0.045-0.050 mg	1.4 mg
만성신부전으로 인한 소아의 성장부전	0.045-0.050 mg	1.4 mg
프라더-윌리증후군	0.035 mg	1.0 mg
임신 주수에 비해 작게 태어난 저신장 소아	0.067 mg까지 투여	2.0 mg까지 투여
소아의 특발성 저신장증	0.067 mg까지 투여	2.0 mg까지 투여

2. 성인
1) 성인의 성장호르몬 결핍증
권장 시작 용량으로 1일 체중 kg당 0.018 IU(0.006 mg)를 피하주사하며 필요에 따라 최대 1일 체중 kg당 0.036 IU(0.012 mg)까지 점차적으로 증량할 수 있다.
여성, 특히 경구용 에스트로겐 대체요법을 받는 여성은 남성보다 더 고용량이 필요할 수 있다. 이상반응의 발생 및 혈청 중 인슐린양성장인자(IGF-1) 농도에 따라 연령과 성별에 맞게 투여용량을 적정화한다. 최소 효과 용량이 사용되어야 하며 지속적인 부종 혹은 중증의 이상감각의 경우 팔목터널증후군을 피하기 위해 감량하여야 한다.