노보세븐알티주(활성형 엡타코그알파, 유전자재조합 혈액응고인자 VIIa)

1. 혈액응고인자(FVIII 또는 FIX)에 대한 항체를 가진 혈우병 환자의 치료
2. 선천적 혈액응고 제 VII인자 결핍 환자의 치료
3. 혈소판 수혈 불응증이 나타나거나 과거력이 있는 글란즈만 혈소판무력증 환자의 치료
4. 자궁수축제로 지혈이 충분하지 않은 중증의 산후 출혈

혈우병 및/또는 출혈 장애 치료 경험이 있는 의사의 감독하에 치료를 시작해야 한다.
중증의 산후 출혈 관리 시, 여러 분야에 걸친 적절한 전문가의 자문을 구해야 한다. 여기에는 산과 전문의 외에, 마취과 전문의, 중환자 치료 전문가 및/또는 혈액학 전문의가 포함된다. 개별 환자의 요건에 따라 표준 치료 관행을 실시해야 한다. 이 약의 치료 유익성을 최적화하기 위해서 적절한 피브리노겐 농도 및 혈소판 수를 유지하는 것이 권장된다.
용제와 혼합하여 액상화한 제품을 정맥 내 일시 주사로 2-5분 동안 주사한다. 수액제제 등과 혼합하거나 점적주사를 해서는 안 된다.
- 혈액응고인자(FVIII 또는 FIX)에 대한 항체를 가진 혈우병
용량
이 약은 가능한 한 출혈초기에 투여해야 한다. 권장 초회 투여량은 정맥 내 일시 주사로 체중 kg당 90㎍이다. 이후 초회 투여용량을 반복해서 주사할 수 있다. 치료 기간과 주사간격은 출혈의 정도와 침습적 시술 또는 수술의 정도에 따라 조절할 수 있다.
소아 용량
현재의 임상 경험에 의하면 소아와 성인 간의 일반적인 용량 차이가 필요하지 않지만, 소아의 청소율이 성인의 청소율보다 빠르다. 그러므로, 소아 환자에서 성인 환자와 유사한 수준의 혈장 농도에 도달하기 위해서는 더 높은 용량이 필요할 수 있다.
투여간격
초기에는 2-3시간 간격으로 주사한다. 지속적인 치료가 필요한 경우, 효과적인 지혈이 이루어지면 치료가 필요하다고 판단되는 한 투여간격을 매 4, 6, 8 또는 12시간 간격으로 연속적으로 늘릴 수 있다.
경증-중등증의 출혈 시(가정 내 자가 주사 포함)
경증-중등증의 출혈 시 치료에는 신속한 시술이 효과적이었다. 두가지 용량을 사용한 치료법이 권장된다. 가정 내 자가 주사를 통한 치료는 24시간을 초과해서는 안 된다.
1) 체중 kg당 90㎍을 1회에서 3회, 3시간 간격으로 주사한다. 만약 추가적인 치료가 요구된다면, 체중 kg당 90㎍의 용량을 1회 추가로 주사할 수 있다.
2) 체중 kg당 270㎍을 1회 주사한다.
중증의 출혈
초회 투여량은 체중 kg당 90㎍이 권장되고 병원으로 환자를 이송하는 중에 투여할 수 있다. 이후 주사용량은 출혈의 종류와 심각성에 따라 달라질 수 있다. 초기의 투여 빈도는 환자의 상태가 호전될 때까지 매 2시간마다 투여한다. 지속적인 치료가 필요한 경우, 투여간격은 1-2일간 3시간으로 증가될 수 있다. 이후, 치료가 필요하다고 판단되는 한 투여간격을 매 4, 6, 8 또는 12시간 간격으로 연속적으로 늘릴 수 있다. 중증의 출혈은 2-3주 동안 치료될 수 있으나 필요하다면 치료기간을 더 연장할 수 있다.
침습적 시술/수술
시술직전 체중 kg당 90㎍을 초회 투여량으로 하여 즉시 주사한다. 최초투여 2시간 후 재 투여하고 환자상태와 시술법에 따라 24-48시간동안 2-3시간 간격으로 반복한다. 대수술(major surgery)을 받는 경우 2-4시간 간격으로 6-7일 동안 주사한다. 이후 2주 동안은 6-8시간으로 투여간격으로 증가할 수 있다. 중요 수술을 하는 환자의 경우 수술 완쾌 시까지 2-3주 동안 투약할 수 있다.
- 제7인자 결핍증(Factor VII deficiency)
용량 및 투여간격
출혈의 치료 및 외과적 수술 또는 침습적 시술을 받는 환자의 출혈 예방을 위하여 4-6시간 간격으로 체중 1kg당 15-30㎍이 권장된다. 주사 용량과 빈도는 개별 환자에 따라 달라져야 한다.
- 글란즈만 혈소판무력증 (Glanzmann's thrombasthenia)
용량 및 투여간격
출혈의 치료 및 외과적 수술 또는 침습적 시술을 받는 환자의 출혈 예방을 위하여 2시간(1.5-2.5시간) 간격으로 체중 1kg당 90㎍(80-120㎍)의 용량이 권장된다. 효과적인 지혈을 보장하기 위해 적어도 3회의 주사를 해야 한다. 권장 투여법은 정맥 내 일시 주사이고 점적주사는 지혈 효과가 적었다. 불응성 환자가 아니면 글란즈만 혈소판무력증의 1차 치료법은 혈소판 투여이다.
- 중증의 산후 출혈
용량 및 투여간격
출혈 치료에 대하여 권장하는 용량 범위는 체중 1kg 당 60-90µg을 정맥 내 일시 주사로 투여하는 것이다. 10분째에 최고 응고 활성이 나타날 것으로 예상할 수 있다.  1회를 초과하는 투여에 대한 유효성 및 안전성은 확립되어 있지 않으나, 치료상의 유익성이 위험성을 상회한다고 판단되는 경우 30분의 간격을 두고 2회차 투여를 시행할 수 있다.
모니터링
이 약의 치료에 대해 모니터링 해야 할 특별한 실험실적 수치는 없다. 출혈상태의 심각도와 이 약의 투여에 따른 임상적 반응은 용량설정 시 반드시 고려되어야 한다. 이 약의 주사 후 PT(prothrombin time)와 aPTT(activated partial thrombin time)가 짧아졌으나 PT 및 aPTT와 임상적 효과의 연관성은 없다고 판단된다.