애드베이트주(혈액응고인자 VIII, 유전자재조합) 250I.U

혈우병 A 환자(혈액응고 제 8인자의 선천성 결핍)의 출혈의 치료 및 예방
본 제품은 약리적으로 유효한 양의 본 빌레브란트 인자를 함유하고 있지 않으므로 본 빌레브란트 환자의 치료에는 적용하지 않는다.

사용상의 주의사항 중 ‘적용상의 주의’ 항에 기술되어 있는 대로 투여 준비를 한다. 이 약은 반드시 정맥을 통해 투여해야 하며, 투여 속도는 분당 10 mL를 초과하지 않는 속도로 환자가 편하게 느끼는 정도 내에서 결정한다.
이 약은 2ml 또는 5ml 주사용수와 혼화가 가능하며, 2ml 주사용수는 소아환자에 투여 또는 급성출혈 시 투여와 같이 적은 주입량, 빠른 주입시간이 필요한 경우에 사용이 권장된다. 비 의료인에 의해 투입될 경우에는 적절한 교육이 필요하다. 만 2세 미만 소아를 대상으로 2ml 주사용수를 사용한 연구는 없다.
이 약의 용량 및 투여기간은 혈액응고 제 8인자(이하 제 8인자)의 결핍정도, 출혈부위 및 출혈정도, 환자의 임상적상태에 따라 결정된다.
1) 출혈시 투여
제 8인자의 투여량은 혈액응고 제 8인자 제품에 대한 WHO 표준품으로 보정한 국제단위(IU)로 표시한다. 혈장 내 제 8인자 활성은 %(정상 사람 혈장에 대한) 또는 IU(혈장 내 제 8인자 국제표준품에 대한)로 표시한다.
제 8인자 활성 1 IU는 정상 사람 혈장 1 mL에 들어 있는 제 8인자의 양과 같다. 필요한 제 8인자의 용량을 계산하는 방법은 체중 1 kg 당 1 IU의 제 8인자가 혈장의 제 8인자 활성을 2 IU/dL 만큼 증가시킨다는 경험적 수치를 바탕으로 한 것이다. 적정 투여량은 다음의 공식을 이용하여 결정된다.
제 8인자 투여량(IU) = 체중(kg) × 원하는 제 8인자의 상승 정도(%) × 0.5
아래 표에 나타난 출혈이 발생하는 경우 제 8인자 활성이 주어진 시간 동안 제시된 혈장 내 활성 수준(정상의 % 또는 IU/dL) 이하로 떨어져서는 안 된다. 출혈이 발생한 경우와 수술 시 용량 결정에 아래 표를 참조한다.

출혈의 정도/수술의 종류	요구되는 제 8인자의 양 (% 또는 IU/dL)	치료의 지속기간(일단위)/투여빈도(시간 단위)
출혈 초기 혈관절증, 근육출혈 또는 구강출혈   보다 심한 혈관절증, 근육출혈 또는 혈종   생명을 위협하는 정도의 출혈	20-40       30-60       60-100	출혈이 해소되거나(통증을 통해 판단) 상처가 치료될 때까지 적어도 하루종안, 매 12~24 시간마다(6세 미만 소아에서는 8~24시간마다) 정맥 주입을 반복한다.     통증과 급성 기능장애가 해소될 때까지 3~4일 또는 그 이상, 매 12~24시간마다(6세 미만 소아에서는 8~24시간마다) 정맥주입을 반복한다.     위협이 해소될 때까지 정맥 주입을 매 8~24시간마다(6세 미만 소아에서는 6~12시간마다) 반복한다.
수술 경미한 수술, 발치 포함     중요한 수술	30~60     80~100 (수술전/후 모두)	상처가 치료될 때까지 적어도 하루동안, 매 24시간마다(6세 미만 소아에서는 12~24시간 마다)     어느정도 상처가 회복될 때까지 매 8~24시간마다(6세 미만 소아에서는 6~24시간마다)정맥 주입하고, 그 후로는 적어도 추가 7일 동안 제 8인자 활성을 30~60%(IU/dL)로 유지할 수 있도록 치료를 계속한다.

투여량과 빈도는 개개 환자의 임상적 반응 정도에 따라 조절되어야 한다. 낮은 역가의 억제인자가 있는 경우처럼 특정한 상황 하에서는 공식을 이용해 산출된 용량보다 많은 양을 투여하는 것이 필요할 수도 있다.
치료를 하는 동안 투여량과 반복 주입 횟수에 대한 지침으로 사용하기 위해 혈장 내 제 8인자 농도를 측정하는 것이 권장된다. 특히 중요한 수술을 시행하는 경우, 혈장 내 제 8인자 활성 측정시험을 통해 면밀히 모니터링 하는 것이 필수적이다. 제 8인자에 대한 반응은 환자마다 달라서 체내 회수율이나 반감기가 환자 개개인에 따라 다를 수 있다.
2) 예방적 투여
중증의 혈우병 A 환자들에서 출혈에 대한 장기적 예방을 위해서는 보통 체중 1 kg당 20~40 IU의 제 8인자를 격일 간격으로 (1주에 3~4회) 투여한다. 특히 6세 이하 환자의 경우 체중 1kg당 20~50 IU의 제 8인자를 1주에 3~4회 투여할 것을 권장한다.
항체 환자
이 약을 투여한 환자에게서 제 8인자 억제인자가 발생하는지 모니터링 해야 한다. 만약 기대하는 혈장 내 제 8인자 활성농도가 확보되지 않거나 적절한 용량으로 출혈이 조절되지 않으면, 제 8인자 억제인자의 존재 여부를 확인하기 위한 분석을 실시하여야 한다. 고농도 억제인자를 갖고 있는 환자의 경우에는 제 8인자 치료가 효과를 나타내지 못할 수 있으므로 다른 치료방법을 고려해야 한다. 이러한 환자는 혈우병에 대한 치료 경험이 있는 의사에 의해 관리되어야 한다.